小儿醛固酮过多症该如何鉴别

       对于儿童醛固酮过多，你知道多少取决于你是否能识别它。以下是一些类似于儿童醛固酮过多症状甚至许多方面的疾病。如果你想识别它们，请仔细阅读以下内容。

       有几种疾病需要鉴别原发性醛固酮增多症：

       1.原发性高血压低钾 原发性高血压患者服用利尿剂治疗未补钾时可出现低钾血症和肌肉无力。鉴别时应停止服用利尿剂和补钾，原发性高血压患者血钾恢复正常。

       2.肾缺血性高血压继发性醛固酮增加 肾缺血性高血压高于原醛，高血压进展迅速，有时在腹部可听到血管噪音。静脉肾盂造影显示患侧肾显影和消失延迟。血浆肾素活性的增加是继发性醛固酮增加的原因。生理性肾素可发生在体内钠流失、过多（出汗、腹泻、肾小管酸中毒等）的血容量下降时-继发性醛固酮增多也可发生继发性醛固酮增多。

       3.肾小球旁器增生Bartter 巴特综合征Bartter综合征以低钾碱中毒、血肾素、醛固酮增加为特征，但血压正常，肾小球旁器增生肥大。早期表现为多尿、口渴、便秘、厌食呕吐，多见于5岁以下儿童，被认为是离子通道基因突变引起的临床综合征。

       本病临床表现复杂多样，以低钾血症为主。Bartter综合征表现为间歇性多尿，导致妊娠22～24每周羊水过多，需要反复抽羊水防止早产。儿童最常见的症状是生长延迟(51％)，二是肌无力(41％)，还有消瘦(3l％)、多尿(28％)、抽搐(26％)、烦渴(26％)等等。成人最常见的症状是肌无力(40％)，二是疲劳 (21％)、抽搐(26％)，轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘等症状较少。

       4.肾潴钠过多综合征即Liddles 综合征是家族性的，肾小管保留钠的能力特别强。钠钾交换过强，钾消耗过多，导致高血压、低钾血症、高钠血症、碱中毒和尿钾排放增加。醛固酮分泌减少而不是增加，给予低钠饮食，螺内酯（舒适）不能减少血钠，地塞米松无效，可使用氨苯蝶啶(triamterene)治疗可直接抑制远球肾小管钠的回收，减少钾的排泄，补充氯化钾，使血压正常，纠正低钾，改善临床症状。

       5.恶性高血压 恶性高血压(malignant hypertension)又称急进型高血压，在年轻人和中年人中更为罕见。可由缓进型高血压恶化，也可发病为急进型高血压。临床上，疾病急促，进展迅速，血压明显升高，常超过230/130mmHg.恶性高血压特征性病变为细动脉纤维素样坏死和坏死性细动脉炎。增生性小动脉硬化主要发生在肾小叶间动脉和弓形动脉，主要表现为内膜显著增厚，内弹性膜分裂，SMC增生肥大、胶原蛋白等基质增多，使血管壁呈同心层增厚，如洋葱皮。病变主要涉及肾脑血管，常导致肾脑缺血性坏死和出血，严重损害肾脑功能。大多数患者死于尿毒症，严重损害肾脏、脑出血或心力衰竭。

       由于毛细血管痉挛和肾脏普遍缺血，血压极高，发育迅速-血管紧张素分泌增加，继发性醛固酮增加。高血压常伴有视网膜疾病、视网膜渗出、大量出血、视盘水肿、视力障碍、肾功能减退、氮血症、血尿素氮增加，一般无碱中毒，血钠不高。

       6.先天性肾上腺皮质增生

       先天性肾上腺皮质增生症，又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺变态症。主要原因是肾上腺皮质激素生物合成过程中所需酶的缺陷，导致皮质激素合成异常。在大多数情况下，肾上腺分泌过多的理糖激素和理盐激素，而雄性激素过多。因此，肾上腺皮质功能在临床上有所下降，伴有女孩男性化，而男孩则表现为性早熟。此外，还有许多症状，如低血钠或高血压。

       (1)11-缺乏羟化酶：先天性11-羟化酶缺乏时，11-去氧皮质酮和11-去氧皮质醇增多。两者都有潴钠排钾的作用，可引起高血压和性征异常。

       (2)17-羟化酶缺乏：17-羟化酶缺乏时，皮质酮和11-脱氧皮质酮合成增加导致高血压、血钠增加、血钾减少、性发育障碍，男性外生殖器为女性。

       阅读以上内容后，你能识别它们吗？知道如何识别疾病是一种诊断疾病。误诊只会加重患者的病情，不容忽视。最后，我希望父母更关心孩子的健康，预防儿童醛固酮过多。