兰伯特-伊顿综合征应该做哪些检查?

       1.腾龙喜试验和新斯明试验有时呈阳性反应,但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。

       2.血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)如果水平不增加,上睑下垂和个别上睑下垂可以合并AchR-Ab阳性。约34%肌无力样综合征患者有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。

       3.血清肌钙。

       4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值,肌无力样综合征P/Q钙通道与抗体血清学试验相结合95%,重症肌无力(MG)≤5%,有助于识别。

       1.神经电生理检查

       (1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大,肌肉复合动作电位可降低;高频(20~50Hz)重复电刺激后,肌肉产生强烈的自主收缩(持续收缩)15s或更长时间),动作电位波幅明显增加(增量反应),增加2~20倍(波幅增加200%以上为阳性)。重复神经电刺激和重症肌无力。(MG)相反,它促进钙离子流入神经末梢Ach由于单位释放。

       (2)大力收缩15s之后,如果波幅增加超过25%本病应高度怀疑,超过100%可诊断EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异,单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低,单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。

       (3)兰伯特-伊顿综合征周围的神经没有异常,单一的神经刺激会产生低波幅肌动作电位,严重的肌肉无力(MG)患者正常或接近正常。

       2.本病患者HLA-B8和-DR3单体型增加,类似于其他自身免疫疾病。

兰伯特-伊顿综合征应该做哪些检查?

       3.本病肌活检如重症肌无力(MG)正常或轻微的非特异性变化。

           

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