兰伯特-伊顿综合征有哪些表现及如何诊断？

       1.几乎总是成年起病，男女比例5∶1。据报道，最年轻的一个是9岁9岁的女孩，没有发现肿瘤。通常亚急性疾病，病程进展可能不同，通常在发现肿瘤前几个月到几年出现肌肉无力和疲劳。肌肉分布和严重肌肉无力(MG)不同的是，躯干肌、骨盆带、下肢肌、肩胛带等症状尤为明显。下肢比上肢更重要，近端比远端更重要，表现为鸭步或摇摆步态。四肢肌腱反射通常会减弱或消失。肌腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短期恢复，并伴有癌性多发性神经病(carcinomatous polyneuropathy)肌腱反射消失，肿瘤可引起多发性肌炎、皮肌炎、多变性白质脑病、小脑变性等其他神经系统表现。一些患者抱怨肌肉疼痛，股票肌肉明显，无肌束颤抖。

       2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62％患者生病时下肢无力，约18％有肌痛或僵硬，呼吸肌力弱需要人工呼吸，这并不常见。症状进行性加重，患者跺脚后可出现类似情况。MG肌肉无力加重，但前几次收缩时肌肉力量可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌肉力量证明。可能会感到异常，关节炎疼痛。超过一半的患者有独立的神经症状，最常见的唾液分泌减少导致口干、阳痿、便秘、排尿困难、眼泪和汗液分泌减少、直立性低血压、瞳孔反射异常等。症状的顺序通常是下肢无力、独立神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌肉疼痛和僵硬。

       3.癌症和非癌症兰伯特-伊顿综合征的临床表现相似

       (1)癌性兰伯特-伊顿综合征:男性患者多为2/3，伴有癌症60％患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网络细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤；大多发生在60~70岁，很少发生在40岁之前，典型的急性进行性病程，恶性肿瘤发现前几个月至几年肌肉无力，患者经常死于肿瘤本身，通常与肿瘤无关。

       (2)非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥(sjögren)综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、银屑病、溃疡性结肠炎、青少年糖尿病和重症肌无力，以及伴有亚急性小脑变性的报道。

       根据中老年男性肺癌患者肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加上口干、括约肌功能障碍、肌痛和肌腱反射减弱，肌力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴性、肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药物不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。