小儿海蓝组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

       从婴儿到老年，多岁<40岁。

       本病的临床过程类似于戈谢病的慢性型，发病隐匿，病程长，肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅淋巴结无肿大，由于血小板减少，皮肤可见紫癜，少数患者有黄疸，可出现进行性肝衰竭，可由磷脂或糖脂在肝脏积累引起，偶尔发生肝硬化。还有皮肤色素、皮疹、眼底斑点三分之一的肺浸润，如肺结核或结节疾病。

       在骨髓中发现大量的海蓝组织细胞是诊断这种疾病症状的重要基础。在确定海蓝组织细胞综合征后，必须进一步寻找原因，并逐一确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。