发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
该病的病因尚不清楚。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。
(二)发病机制
可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统的过载，Blankenship据报道，一家三人均患有这种疾病，因此提示常染色体隐性遗传疾病。肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等常见症状可能是由体内粘多糖代谢异常引起的。
