患小儿海蓝组织细胞增生症会患那些并发症

       儿童海蓝组织细胞增生是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于脂质分解代谢酶异常。从婴儿到老年，没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性。该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，其病因尚不清楚。所以不是近亲结婚不太可能得这种病。

       症状表现

       疾病的年龄是无限的，从婴儿到老年，40岁以下的疾病很常见。该症状的临床过程类似于慢性戈谢病，隐藏，病程长，有肝脾肿大。脾脏一般超过肝脏，浅淋巴结无肿胀，

       由于血小板减少，皮肤可见紫癜，少数患者有黄疸，可能是由于磷脂或糖脂在肝脏积累引起的进行性肝衰竭，偶尔会发生肝硬化。皮肤上仍有色素、皮疹和白色环。三分之一的病例是肺浸润，如肺结核或结节病。

       如果患者有上述症状，需要检查是否有海蓝组织细胞。骨髓中发现的大量海蓝组织细胞是诊断该病征的重要依据。确定海蓝组织细胞综合征后，需要进一步寻找原因，排除为继发性后才能诊断为原发性海蓝组织细胞综合征。

       并发症

       肝脾大，婴儿多伴黄疸，肝硬化和肝功能衰竭逐渐发生。伴血小板减少和紫癜。

       肝硬化：具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，然后出现纤维组织增生和肝细胞结节再生。这三种变化反复交错。因此，肝小叶结构和血液循环路径逐渐重建，导致肝变形和硬化。早期无明显症状，后期有一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至上消化道出血、肝脑病等并发症死亡。

       肝功能衰竭：肝细胞广泛严重损伤，代谢功能严重紊乱。肝功能衰竭发生在许多严重的肝病过程中，症状危险，预后不良。

       紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色变化的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高于皮肤表面，开始为紫红色，揉捏压力等动作不能使瘀斑分散，会逐渐变浅，大约两周变黄消退。

       避免近亲婚姻是预防遗传疾病最有效的措施。这种遗传性疾病病病程长，难以治愈。因此，有遗传史的前提是在怀孕期间进行妊娠检查，以避免生下患有该病的婴儿。