发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
本病的治疗目的是使红细胞量和全血容量接近或恢复正常，从而缓解病情，减少并发症，延长生存期。
1.静脉放血 方法简单安全，疗效快。短期内血容量可恢复正常，降低出血或血栓形成的风险。每1~3天可放血1次，每次300~500ml。老年人及心血管疾病患者应谨慎放血。每次不得超过200~300ml。大量的红细胞可以单独使用血细胞分离器，但应补充代血浆或与单个红细胞相同的血浆。红细胞的数量下降到6×1012/L(600万/mm3)，血细胞比例降低到50％以下是停止放血的证据。也有作者认为压积达到了40％下面。可减少放血后出血或血栓形成的并发症。每次放血500ml相当于丧失200mg铁。如果反复出血而不补充铁，会导致小细胞低色素红细胞增多伴缺铁。如果年轻患者没有血栓并发症，他们可以单独出血，以防止长期使用骨髓抑制药物可能导致白血病和其他恶性肿瘤。
由于放血只是减少红系增生的产物，不能抑制增生，因此不能消除瘙痒，减少肝脾肿胀，也不能缓解血小板和白细胞的增生。单纯出血后仍有高出血和血栓形成的并发症，因此大多数患者同时使用骨髓抑制药物进行放血治疗。更合适。
2.最简单的骨髓抑制疗法是口服或静脉注射32P 这种放射核素集中在肝脏、脾脏和骨髓组织中。静脉注射可避免口服吸收不规则的缺点。74~111 MBq/m2(2～3mCi/m2)静脉给药剂量。一般在开始放血后静注。32P 111～185 MBq(3～5mCi)。2~3个月后，血象可恢复正常肝脾缩小，抑制骨髓增生。第一次注射12~16周后，第二次注射74~111MBq(2～3mCi)。75％～85％患者对疗效满意。缓解期为6~24个月甚至更长。注射后骨髓再生不良引起的颗粒细胞缺乏和血小板减少症很少发生。
32P口服剂量为166.5～296 MBq(4.5～8mCi)，空腹口服两次，间隔一周。服药前后给予低磷食物约10天，以帮助药物摄入。如果需要重复使用，两个疗程之间至少相隔4个月。复治剂量应减少于第一剂量。
由于异常克隆细胞代谢旺盛，对32P摄取较正常细胞为多。利用经32P释放的β内辐射，抑制核分裂，达到治疗目的。32P适用于症状明显、白细胞和血小板增多的患者。出血或血栓形成者，放血后应使用32P巩固。白细胞和血小板低于正常、严重的肝肾疾病、急性脑出血、活动性肺结核、妊娠和哺乳、继发性和相对性红细胞增多32P禁忌症的治疗。
32P治疗后长期随访患者约有14％患者急性白血病的发病率是正常人群接触相同放射剂量和时间的20~40倍。32P治疗还会增加非造血系统恶性肿瘤的发病率。本疗法仅适用于长期使用骨髓抑制药、肝肾功能良好的老年患者。
3.化学治疗 主要适用于脾压迫症状、骨痛、肝肿胀、出血间隔越来越短、血栓形成或血管并发症、瘙痒、胃肠道不适、体重减轻、栓塞等。
有几种可供选择的造血功能抑制药物：
(1)白消安(马利兰):开始剂量4~6mg/d。最大疗效出现在2~4个月后。84％病人有望缓解。缓解期可持续一年左右。如果缓解后使用1~2mg/每周维持治疗，服药4周，间歇4周，缓解期可延长至3年左右。当血小板数量时≤300×109/L(30万/mm3)停药时应停药。
(2)苯丁酸氮芥:开始剂量4~10mg/d，最大疗效出现在2~4个月后。91％有望完全缓解。如果不维持治疗，缓解期为5~6个月。苯丁酸氮芥副作用轻，缓解率高，但急性白血病的几率较高。
(3)环磷酰胺:开始剂量100~150mg/d，完全缓解的时间约为84天，87％缓解期为5~6个月。
(4)苯丙氨酸氮芥(马尔法兰):初始剂量4~6mg/d，白消安(马利兰)出现疗效较早。25％患者可导致血小板严重减少，持续时间长，往往难以控制。其他副作用不多，患者容易接受。如果不需要维持5~6个月。
(5)三尖杉碱:本品在国内报道中疗效满意。4mg加于10％葡萄糖液中静脉滴注，1次/d，血红蛋白连续或间歇应用至正常。认为这种药对红系有好处。DNA合成具有抑制作用，可杀死或抑制部分造血干细胞。平均缓解时间为60天，中数缓解期超过18个月，国内治疗12例，均缓解。
4.一些作者认为切脾是禁忌症，因为切脾后可能会增加致死性血小板。但也有作者认为，当疾病进入骨髓纤维化阶段时，如红细胞寿命明显缩短，贫血和血小板严重减少，伴有巨脾引起的胃肠压迫症，切脾可能有益，尤其是骨髓功能较好的患者。如果术前血小板增多，术后可引起血栓形成和出血。切脾后肝脏可进一步肿胀。手术死亡率5％～15％。
5.干扰素 Cimino等待(1993)报告α-2b治疗13例干扰素。3.0×100万U，每周注射肌肉或皮下三次。血液学缓解可在6个月内治疗。其优点是无白血病作用，不诱发血小板增多，适用于不同年龄的患者。
6.用别嘌呤醇，100~300mg/d，分级口服。秋水仙碱也可用于治疗。西咪替丁丁可用于皮肤瘙痒(Gimetidine)0.3g，3次/d。羟基脲也可以使用。严重瘙痒和缺铁时，用铁治疗后瘙痒也会消失，机制不明。应补充多次出血引起的缺铁。
7.择优方案
(1)对PV患者年龄>50年龄伴有血栓形成或血小板>1000×109/L骨髓抑制治疗者。羟基脲是首选药物(HU)。HU骨髓抑制剂作为一种非烷化剂，通过抑制核苷酸还原酶来影响它DNA合成可抑制骨髓增殖。临床实践证明，该药物不会引起白血病，因此可用作PR长期安全治疗药物。HU 1.0～2.0g，3次/d，口服。如果白细胞下降到，请注意监测血常规4.0×109/L停药，血细胞升高后可重复给药。并根据具体情况给予维持剂量，确保白细胞在正常范围内，可酌情使用HU 0.5g，1～3次/d。
（2）中药：牛黄解毒片具有骨髓抑制作用，但无毒副作用。患者可有轻度腹泻，但可通过减少缓解。根据个人耐受性，可使用2~4片，4次/片d，可长期服用。
(3)如果患者有一定的经济条件，可以使用干扰素α，(α-IFN)对控制PV脾肿大、骨髓增殖和皮肤瘙痒也表现出良好的效果，特别是对严重血栓形成的患者。干扰素早期应用于疾病α可预防PV发展为骨髓纤维化。方法：干扰素α 300U，每周三次，皮下注射。治疗时间超过3个月，有经济条件的人可以继续服药。停止一个月后再重复治疗。注射开始时可能有类似感冒的表现，如发烧和关节肌肉疼痛。但几天后就会自然消失。消炎痛或对乙酰氨基酚（扑热息痛）可缓解不良反应。
(二)预后
病情进展缓慢，自然病程18~36个月。若无并发症，单纯放血治疗，中位生存8~15年。Cervantes等待报告，预计10年生存率68.7％(48.1％～89.3％)。死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化和白血病。5％～15％髓样化生和骨髓纤维化发生在诊断成立后5~13年。Barrtle根据骨髓活检数据，巨核细胞增多容易发展为骨髓纤维化。这种疾病转化为白血病的概率与治疗方法有关。许多数据显示，使用任何一种骨髓抑制剂后，急性白血病的风险增加，随着两种或两种以上药物的联合使用，风险更大。因此，我们应该仔细选择。
