血管性血友病是什么?

       血管性血友病又称血管性血友病VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例如下：①延长出血时间。②血小板对玻璃珠的附着力降低，瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ抗原的因素(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一种较为常见的遗传性出血性疾病，男女均可发病，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于染色体第12号。