发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
该病的发病率高于血友病，是遗传性出血性疾病中常见的一种。临床表现为出血倾向、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、拔牙或手术无严重出血、妇女月经量大、产后出血量大。常发生在儿童期，随着年龄的增长，出血的严重程度可以逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)病例出血严重，可危及生命。关节出血多发生在创伤后，不留永久性关节畸形。
诊断
一、病史及症状
⑴ 病史问题：注意年龄、出血原因、出血程度和部位、出血程度和频率是否随着年龄的增长而减少。妇女是否有月经过多或产后出血过多的历史。
⑵ 临床症状：鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血、颅内出血，关节出血罕见。创伤或术后出血严重，不易止血。女性月经过多。
二、体检发现
皮肤黏膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如关节肿胀、压痛、活动障碍等。
三、实验室检查
