血管性血友病的致病机制是什么呢

       血管性血友病是生活中发病率逐渐上升的疾病，因此人们需要了解血管性血友病的致病机制。专家说，如果我们首先了解导致血管性血友病的因素，我们就可以做好预防工作。因此，在本文中，我们将通过专家了解血管性血友病的致病机制。

       病因： 血管性血友病von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。

       发病机制： vWF基因位于12号染色体短臂上的多聚体糖蛋白180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞中Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成vWF大多以持续的方式分泌，vWF分子多为二聚体和小多聚体可能是因素Ⅷ载体。另一种受理因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等。)调节分泌vWF多聚体大，与基质结合能力强，在血小板粘附于血管内皮的过程中起着重要作用。

       血浆因子Ⅶ和vWF复合物以非共价键的形式组合形成vWF作为因子Ⅷ载体保持其结构稳定vWF结合的因子Ⅷ凝血酶的形成也很容易与其他因素相互作用。vWF因素减少Ⅷ加速降解，Ⅷ∶C活动受到影响。在血管壁剪切力高的小动脉中，血小板粘附在受损的内皮细胞下。vWF的存在，vWF连接血小板膜表面和内皮下结缔组织vWF当水平下降或功能异常时，血小板不能粘附在受损的血管壁上，导致出血症状

       vWD各种发病机制不同：1型vWF基因错义突变无义突变vWF蛋白质水平下降。2A型是vWF分子上28外显子的错误突变2B型因vWF分子上与GPIb错义突变发生在结合位点，vWF大多数聚体结合增强，血浆中常染色体隐性遗传患者异常容易清除3型vWF基因来源于父母双方的突变或无义突变mRNA表达缺陷。血浆和血小板很少或很少vWF蛋白。

       以上内容是专家向我们介绍的血管性血友病的致病机制。请了解我们的患者及其家属。血管性血友病是生活中发病率逐渐上升的一种疾病此人们需要了解血管性血友病的致病机制，以帮助他们做好预防工作。