发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
血管性血友病又称血管性血友病von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,1926年，芬兰医生Eric von Willebrand 首先，据报道，一个家庭中有许多男性和女性有明显的皮肤粘膜出血，但深层组织出血很少；患者出血时间延长，血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力。vWD是临床上常见的遗传性出血性疾病，其发病机制是血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）导致血浆的基因突变vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。中国没有统计数据。vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
