恶性肉芽肿的病因及不同阶段的临床表现

       恶性肉芽肿多从鼻子开始，然后逐渐延伸到面部中线，最终可合并肺、肾等器官病变，多见于男性，男性患病率是女性的两倍。恶性肉芽肿可导致死亡，但到目前为止，病因尚不清楚，只能推测。那么，恶性肉芽肿的病因和发病机制是什么呢？恶性肉芽肿在不同阶段的临床表现是什么？

       一、病因及发病机制

       1. 这种疾病的病因尚不清楚。根据临床和病理特点，推测该病为肿瘤。有各种理论，如异常反应、自身免疫和感染。

       2. 肿瘤理论大多数学者认为这种疾病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似于网状细胞肉瘤或淋巴瘤，包括肿瘤增生的异形细胞和核分裂相，但没有坏死血管和多核巨细胞。由于病变仅限于鼻子和呼吸道，以及晚期，内脏、淋巴结和骨髓等身体可以显示相同的病变，类似于恶性肿瘤转移。大多数患者对辐射敏感，符合肿瘤理论，但仍缺乏确切的临床和病理证据。

       3. 感染理论本病是慢性炎症，但很难确定特定的致病菌、病毒和真菌。最近的研究发现，克萨奇病毒是在恶性肉芽肿组织的细胞培养和患者的血清中发现的，因此该病与病毒感染有关。

       4. 近年来发现，这种疾病可能是由变态引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素的过敏反应，非常相似Arthur坏死。毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，免疫复合物检测到患者在疾病活动期间的血清。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG.电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒，环免疫复合物升高。因此，有人认为鼻恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎和结节性动脉周围炎Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显着，亦支持此学说。

       二、临床表现

       男性多见于男性，男女比例为2:1.平均发病年龄为40-60青少年和儿童很少见。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三个阶段：

       1. 前躯期为一般伤风或鼻窦炎。

       间歇性鼻阻塞，伴有水样或带血性分泌物。也可表现为鼻干结痂。局部检查为一般炎症，下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。本期可持续4~6周。

       2. 活动期鼻通气不畅或完全堵塞，有脓，常有异味。

       全身状况良好，出汗，食欲不振，常有低热，少数高热，一般抗生素治疗无效。局部检查显示鼻粘膜肿胀、侵蚀甚至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。更多的首先累及鼻甲或鼻中隔，明显会导致鼻外膨胀，病变发展会导致鼻中隔穿孔或腭穿孔。这个问题可以持续几周到几个月。

       3. 终末期患者全身虚弱，病质恶劣，局部毁容。

       鼻粘膜、软骨、骨及周围组织（如面部、眼眶、前额甚至颅底）可严重、广泛损伤、眼睑、结膜肿胀、眼球突出、视力丧失、持续高热、肝脾肿大、肝衰竭、弥漫性血管凝血，最终死于衰竭、出血或脑膜炎。

       到目前为止，虽然肿瘤理论、感染理论、异常反应或自身免疫研究发现和恶性肉芽肿的原因和发病机制不同，需要医学研究和证明，但恶性肉芽肿严重死亡是一个无可争辩的事实，幸运的是恶性肉芽肿诊断并不难，只要早期治疗，就有康复的可能性。