恶性肉芽肿是什么?

       恶性肉芽肿始于面部中线器官  以进行性坏死性溃疡为特征的罕见疾病  鼻子在临床上多见  并逐渐沿着面部中线发展；也表现为肺合并  肾等器官病变  

       恶性肉芽肿的病因：

       病因未明  有肿瘤  自身免疫和病毒感染等理论  

       恶性肿瘤学  病理组织类似于网状细胞肉瘤或淋巴瘤  肿瘤增生的异形细胞和核分裂相  但无坏死性血管和多核细胞  由于病变仅限于鼻子和呼吸道  及至病晚期  身体到处都是内脏  淋巴结及骨髓均可显示同样病变  类似恶性肿瘤转移  大多数患者对放射线敏感  符合肿瘤理论  但临床和病理仍缺乏确切的证据  

       （二）自身免疫学说　近年研究以为  恶性肉芽肿可能是由变态反应引起的早期血管疾病  即血管对细菌毒素的过敏反应  极似Arthur坏死  免疫球蛋白沉积在毛细血管壁内  免疫复合物在疾病活动期间的血清中检测到  使用免疫抑制剂可以缓解症状  免疫荧光试验发现肾小球基底膜C  和IgG  电镜检查基底膜中的免疫复合体样粗颗粒状物  环免疫复合物升高  有人认为鼻恶性肉芽肿  结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病  只有不同的临床表现  三者都是自身免疫性疾病  皮质类醇临床治疗效果显著  也支持这一理论  

       病毒变化  但很难肯定有特异性致病菌  病毒和真菌  近期研究发现  细胞培养在恶性肉芽肿组织和患者血清中  都找到克萨奇病毒小体  故认为本病与本病毒感染有关  

       恶性肉芽肿的临床表现：

       恶性肉芽肿的临床表现分为三个阶段：

           前躯期为一般伤风或鼻窦炎  间歇性鼻阻塞  水样或带血性分泌物  也可以表现为鼻干结痂  局部检查为一般炎症表现  鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡  此期可持续  ～  星期  

           活动期间鼻通气不畅或完全堵塞  有脓涕  常有臭味  全身情况还可以  出虚汗  食欲较差  常有低热  少数有高热  一般抗生素治疗无效  局部检查见鼻粘膜肿胀  糜烂甚至溃疡  呈肉芽状  灰白色坏死表面  先累及鼻下甲或鼻中隔  很明显，鼻外部可能会膨胀和隆起  病变的发展会导致鼻中隔穿孔或腭穿孔  这期可持续数周到数月  

           终末期病人衰弱  恶病质  局部毁容  鼻腔粘膜  软骨  骨及周围组织(如面部)  眼眶  额头甚至颅底都可能受到严重和广泛的破坏  眼睑和结膜肿胀  眼球突出  视力减退  最后因衰竭  出血或并发脑膜炎死亡  

       诊断恶性肉芽肿：

       根据临床表现，恶性肉芽肿  组织病理和实验室检查  诊断并不难  诊断要点：①进行性肉芽性溃疡坏死发生在鼻部和面部中部  本病应首先考虑  ②病理检查：慢性非特异性肉芽肿病变  同时，还可以看到异型网织细胞或核分裂相  本病可诊断  ③严重的局部损害  但全身表现还不错  ④局部淋巴结一般不肿大  ⑤实验室检查：白细胞计数偏低  加速红细胞沉降  ⑥晚期患者常持续放松、发热、进行性消瘦和全身衰竭  早期诊断和治疗  预后较佳  临床应注意鼻结核  萎缩性鼻炎  恶性肿瘤等相鉴别  唯一的方法是重复多次活检  

       治疗恶性肉芽肿：

       没有特效治疗  综合疗法目前多采用  局部以发射治疗为主  全身以糖皮质激素治疗为主  

       恶性肉芽肿的预后：

       预后差  如不治疗      ％在  年内死亡  因此  早期诊断  及时治疗非常重要