发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
本综合征的临床特点是：
1.严重肝病表现 HRS主要发生在严重肝病中，如急性重型肝炎、晚期肝肿瘤，主要发生在肝硬化末期，所有患者均有腹水，通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示，肝功能异常程度不同，可有低钠血症、低血压、严重肝脑病。
2.表现出多种诱因 HRS少数发生在没有明显诱因的情况下，但大多数都有不同的诱因，如强利尿、腹水和消化道出血。患者可有轻度和中度血压下降，一般无严重低血压和休克。
3.肾功能损伤表现 患者一般无慢性肾病史，原肾功能可完全正常，氮血症和少尿一般进展缓慢，肾衰竭可在几个月、几周内出现，但也可在几天内迅速出现，表现为进行性和严重的少尿或无尿和氮血症，低钠血症和低钾血症，严重无尿或少尿也可出现高钾血症，甚至 心脏骤停猝死；一般肝病加重，然后肾衰竭，但也可同时出现，肾衰竭，肝损伤加重。
HRS时尿PH为酸性，尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞，透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少，尿钠常<10mmol/L，尿渗透压/血浆渗透压>1.5.肾脏浓缩功能保持正常，尿比>1.020血肌酐浓度轻微增加，尿肌酐/血肌酐>20。
肝肾综合征的病程分为三期。
（1）氮质血症前期:除肝硬化失代偿期临床表现外，肌酐清除率等肾功能已损害氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力。血尿素氮一般正常，或短期高，血肌酐正常，血钠低。值得注意的是，少尿进行性加重，对一般利尿剂无效。这个问题持续了好几天或者延迟了一个多月。
(2)氮质血症期:一旦进入氮质血症期，肝肾综合征的所有症状都变得明显。
早期：平均3～7天，尿素氮中度升高，血肌酐正常，临床表现为食欲不振、全身疲劳、消瘦、嗜睡，常伴有难治性腹水，肝功能可进行性恶化。
晚期：几天内氮质血症明显加重，血尿素氮和肌酐进行性增加。并出现口渴、恶心、厌食、冷漠、嗜睡、扑翼样震颤等肝性脑病。有明显的低血钠，可低于125mmol/L。尿钠排出量极低，常低于10mmol/L。有高钾血症。尿量少，每天尿量少于400。ml，并逐天减少。尿液比例正常或增加。部分患者后期急性肾小管坏死，尿液比例低于正常，镜检可出现明显异常，尿钠排出增加，可超过40mmol/L，尿内溶菌酶增加(图1)。
(3)氮质血症终末期:尿量明显减少或无尿，深度昏迷和低血压，最终死于肝衰竭、消化道出血、感染和高钾血症。
根据病因、病史、临床和实验室检查，HRS诊断一般不难。诊断的主要标准是：
1.慢性或急性肝病伴进行性肝衰竭和门静脉高压。
2.肾小球滤过率降低，血清肌酐水平>132.6µmol/L或24h肌酐清除率40ml/min。<40ml/min。
3.无休克、进行性细菌感染和目前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道损失（反复呕吐或剧烈腹泻）或肾体液损失（腹水患者体重下降>500g/d，几天后，外周水肿患者减肥>100g/d。
4.停用利尿剂和以1.5L渗盐水扩容后肾功能不断改善(血清肌酐降至132.6µmol/L或肌酐清除率上升至40ml/min以上)。
5.尿蛋白<500mg/dl以及无尿路阻塞或肾实质性病变的超声检查证据。<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。
附加标准为：尿量：<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压；尿红细胞数量为5倍mEq/L。<50;血清钠浓度<130mEq/L。
氮质血症发生在晚期肝病中。首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭。两者本质上是不同的，但临床表现非常相似，需要区分。其次，为了确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的治疗方法完全不同。此外，进一步明确肝肾综合征的真实性或假性，导致假性肝肾综合征的各种疾病都有独特的病史和临床表现，因此不难诊断。但肝硬化和慢性肾实质性疾病难以区分肝肾综合征，应仔细识别。解决以上三点后，可确定肝肾综合征的诊断。肝肾综合征和其他两种疾病的识别（表1）。
