原发气管支气管肿瘤有哪些表现及如何诊断?

       无论气管肿瘤是良性还是恶性,症状的主要原因是管腔阻塞和通风障碍。只有当气管腔阻塞1/2~2/3时,才会出现严重的通风障碍。气管肿瘤患者的常见症状有干咳、气短、哮喘、哮喘、呼吸困难、发绀等。体力活动、姿势变化和气管内分泌物可加重症状,恶性病变患者可出现声音嘶哑、吞咽困难等。反复单侧或双侧肺炎。如果病变位于一侧气管支气管的交界处,即使气管狭窄非常明显,也只能看到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管内,可以看到双侧肺炎。除气管梗阻症状外,持续顽固咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良恶性,当管腔不完全阻塞时,常表现为肺化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等;当管腔完全阻塞时,表现为肺不张。

       1.各种气管良性肿瘤的特点

       (1)乳头状瘤:乳头状瘤在喉咙中很常见,起源于支气管树的乳头状瘤很少见。这种疾病在儿童和成人中更为常见,在儿童中更为常见,而成人则是孤立和可恶性的变化。病因可能与病毒感染引起的炎症反应有关。乳头状瘤原发于气管和支气管粘膜,呈不规则的乳头绒毛状突起,以血管结缔组织为核心,覆盖几层分化成熟的上皮细胞,放射性排列,表面为鳞状上皮细胞,呈角化。

       气管层相,CT纤维支气管镜检查有助于诊断断方法确诊断的可靠方法。根据支气管镜检查,乳头状瘤呈菜状、浅红色、脆性、易出血、基底宽或细蒂。活检时应做好准备,避免出血或肿瘤脱落引起窒息。

       气管乳头状瘤呈簇状生长,通过细蒂附着在气管支气管膜上,乳头状瘤脆,易脱落,乳头状瘤多发,术后复发。根据大组气管肿瘤手术治疗的临床经验,无论采用何种治疗方法,都无法预防其复发趋势,给临床治疗带来了一定的困难。

       小型良性乳头状瘤可通过纤维支气管镜切除,也可通过纤维支气管镜激光切除。体积大、基础宽、疑似恶性变化者,应进行气管袖状切除或气管侧壁局限性切除。

       (2)纤维瘤:气管内纤维瘤很少见。肿瘤表面覆盖正常气管粘膜,支气管镜下肿瘤呈圆形、灰白色、表面光滑、基底宽、不活动、不易出血。

       (3)血管瘤:可分为海绵状血管瘤、血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤等,可原发于气管,或由纵隔血管瘤延伸至气管。血管瘤可弥漫性渗透气管粘膜,使气管腔狭窄,也可突入气管腔引起梗阻。在纤维支气管镜下,突出腔内的血管瘤呈软、红、息肉状,一般禁止活检,以免引起出血和窒息。内镜切除术、激光治疗或手术可行。

       (4)神经纤维瘤:气管内的神经纤维瘤是神经鞘的良性肿瘤,通常是孤立的,包膜硬,肿瘤可以带蒂进入气管腔。在纤维支气管镜下,可以看到气管壁上的圆形、硬、光滑的肿瘤。在组织学上,梭形细胞和粘液样基质交替,神经鞘细胞排列成典型的栅栏。气管内的神经纤维瘤可通过内镜或气管切割进行切除。

       (5)纤维组织细胞瘤:气管中的纤维组织细胞瘤很少见。肿瘤通常位于气管的三分之一,呈息肉状、柔软、灰白色,突出在管腔内。组织学难以识别良性和恶性,主要根据肿瘤是否有外侵、转移和更多的细胞核分裂图像来判断。纤维组织细胞瘤在局部切除后往往复发。因此,手术范围可以更广。应进行局部扩张切除术或气管袖切除术。气管恶性纤维组织细胞瘤术后应辅以放疗和化疗。

       (6)脂肪瘤:气管内的脂肪瘤非常罕见,起源于分化成熟的脂肪细胞或原始间质细胞。纤维支气管下可见浅红色或黄色圆形肿瘤,堵塞管腔,表面光滑,基础广泛,有时蒂短,覆盖支气管粘膜,质量柔软。气管内的脂肪瘤可通过支气管镜切除,并用激光燃烧基底。当肿瘤较大并通过软骨环穿过气管时,应进行气管壁局部切除或气管袖切除术。

       (7)软骨瘤:气管软骨瘤非常罕见,文献中只有少数案例报告。肿瘤呈圆形、硬、白色,部分位于气管壁内,部分突入气管腔。小型软骨瘤一般可通过纤维支镜切除。气管软骨瘤术后可复发和恶性变化。

       (8)平滑肌瘤:气管平滑肌瘤常发生在气管下1/3,起源于气管粘膜下层,圆形或卵圆形,表面光滑,突入腔内,粘膜苍白。在组织学上,肿瘤由分化良好、排列交错的梭状细胞束组成。气管平滑肌瘤生长缓慢。肿瘤较小时可通过纤支镜切除。当肿瘤较大时,应进行气管袖切除术。

       (9)错构瘤:肿瘤呈圆形或卵圆形,包膜完整。一般来说,小蒂与气管支气管壁相连。肿瘤表面光滑坚硬。纤维支气管镜活检钳不易获得肿瘤组织。支气管镜激光烧灼、蒸发肿瘤或活检钳可用于治疗。

       2.气管恶性肿瘤的特点

       (1)气管鳞状上皮癌:多发生在气管下1/3段,占原发性气管恶性肿瘤的比例40%~50%,它可以表现为定位明确的突起病变或溃疡型,具有渗透性生长,容易侵犯喉返神经和食道。偶尔可以看到散落在气管内的多发性鳞状上皮癌,表面溃疡性鳞状上皮癌也可以累及气管的全长。大约三分之一的原发性气管鳞状上皮癌患者在初步诊断时有深度纵隔淋巴结和肺转移。气管鳞状上皮癌的传播通常首先传播到相邻的气管旁淋巴结,或直接侵犯纵隔结构。

       (2)气管腺样上皮癌:约占气管恶性肿瘤10%,体积小,质量硬,坏死少,患者经常有肿瘤深入侵袭,预后差。其他罕见的气管癌和燕麦细胞癌。气管间质恶性肿瘤包括平滑肌瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤等。气管癌肉瘤和软骨肉瘤可通过手术切除治愈。

       3.气管低恶性肿瘤

       (1)类癌:起源于气管支气管粘膜Kulchitsky细胞,细胞含有神经分泌颗粒,病理上分为典型癌症和非典型癌症。类癌通常发生在主支气管及其远端支气管中。临床症状与肿瘤发生的部位有关。主支气管癌可引起反复肺部感染、咯血痰或咯血。少数癌症伴有类癌综合征和库欣综合征。纤维支气管镜检查可以判断肿瘤的位置,直接观察肿瘤的形状,并通过活检获得病理诊断,但活检的阳性率仅为50%左右,因为Kulchitsky细胞分布在支气管粘膜上皮的基底层,生长在腔内的肿瘤表面往往覆盖着完整的粘膜上皮,因此在活检过程中不容易获得肿瘤组织。气管支气管癌的手术治疗原则是尽可能切除肿瘤,最大限度地保留正常组织。位于主支气管、中间和叶支气管的肿瘤,如果远端无明显不可逆变化的患者,应努力进行支气管成形术,肺门淋巴结转移应同时进行肺门淋巴结清洗。如果远端肺组织因反复感染而发生明显的不可逆变化,则必须进行肺叶或全肺切除术。类癌对放疗有一定的敏感性,术后可辅以放疗。

       气管支气管癌术后预后良好,术后5年生存率可达90%。非典型类癌的预后相对较差。

       (2)腺样囊性癌:腺样囊性癌主要发生在女性身上。约三分之二的腺样囊性癌发生在气管下部,靠近隆突和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的粘液分泌细胞,可以像息肉一样生长,但多数沿气管软骨环组织都是环周浸润生长,堵塞管腔,直接侵入周围淋巴结。突出管腔的肿瘤一般没有完全的粘膜覆盖,但溃疡很少形成。隆突部的腺样囊性癌可以生长在两侧的主支气管中。

       腺样囊性癌在组织学上分为假腺泡型和髓质型,细胞内外含PAS染色阳性粘液是其主要特征。腺样囊性癌具有临床生长缓慢的特点,患者的病程可以很长。即使发生远处转移,其临床行为也相对良性。较大的气管腺样囊性癌通常首先导致纵隔移位。气管腺样囊性癌可沿气管粘膜下层渗透生长,累及长期气管,但在一般组织中无法识别。有些病变恶性程度较高,在发现原发于气管的肿瘤之前已经有胸膜和肺转移。几乎所有临床上看到的气管腺样囊性癌患者都接受过反复的局部或气管节段切除术,这些患者往往有远处转移。

       治疗包括手术切除、内镜切除或激光治疗、化疗,腺样囊性癌对放疗不敏感,但可用于病变不能完全切除、纵隔淋巴结转移或手术禁忌症。

       (3)粘液表皮样癌:发病率低,多发生在主支气管、中间支气管和叶支气管,肿瘤表面一般覆盖粘膜。其临床表现与肿瘤所在部位密切相关。支气管镜活检病理检查可明确诊断。

       粘液表皮样癌临床渗透,沿淋巴途转移。手术治疗包括肺叶切除术或全肺切除术、肺门和纵隔淋巴结清洁,术后可辅以放疗。粘液表皮样癌术后易复发,预后比腺样囊性癌和类癌差。

原发气管支气管肿瘤有哪些表现及如何诊断?

       根据干咳、气短、哮喘、哮喘、呼吸困难、发绀等常见症状,结合X线、CT、MRI、气管造影可以明确诊断。当上述方法无法明确诊断时,可直接切断气管和支气管,观察病变的特征和侵犯范围,组织病理冷冻切片检查,明确诊断。

           

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