原发性纵隔肿瘤是由什么原因引起的？

       这种疾病是一种先天性肿瘤，主要由胚胎发育异常引起。病因病理分析如下：

       [病理]

       上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸甲状腺瘤。

       纵隔位于胸部的中心。上部从胸部入口发出横膈膜，左右为纵隔胸膜，前后为胸骨和胸椎。胸骨角以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在地称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

       1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5，男女发病率相等。30％为恶性，30％为良性，40％潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶尔X检查线时发现。若肿瘤体积较小，密度较轻，紧贴胸骨后，X线路检查很难找到。胸腺瘤大多与主动脉相邻，因此可能有明显的传导性搏动。根据组织学特点，可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞型和淋巴细胞混合型。良性胸腺瘤，常见的上皮细胞和淋巴细胞，如果手术切除不彻底，可能会复发和浸润转移。术后应进行放疗。恶性胸腺瘤易侵入周围组织，可发生不同程度的胸骨后疼痛和气急。晚期患者可出现上腔静脉阻塞综合征、隔肌麻痹、声音嘶哑等血管和神经压力症状。10％～75％胸腺瘤患者可能有重症肌无力的症状，但只有重症肌无力患者15％～20％胸腺病变。肿瘤切除后，约三分之二的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多、红斑狼疮γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查，圆形或椭圆形圆形或椭圆形块，良性轮廓清晰光滑，包膜完整，经常有囊性变化：恶性轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

       2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X在线检查中可以看到前上纵隔块，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，大部分倾向于纵隔一侧，也向两侧膨胀。如果在平板电脑上看到钙化肿瘤，则具有诊断价值。大多数病例都有气管压力移位和肿瘤阴影吞咽向上移动的迹象。

       （2）前纵隔肿瘤常见于前纵隔肿瘤。它可以发生在任何年龄，但一半的症状发生在20~40岁之间。组织学是胚胎的异常或畸形。畸形样瘤可分为两种类型：

       1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

       2.畸胎瘤是一种实质性混合瘤。由软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等组成。畸胎瘤的恶性变化倾向于大于皮样囊肿，通常可以变成表皮样癌或腺癌。文献报道了386例畸胎瘤，其中14.2％恶性变化。上海中山医院10例畸胎瘤中有2例为恶性。体积小的人往往没有症状，主要是在X在线检查中发现。如果肿瘤增大，压迫邻近器官，可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉压力，可发生上腔静脉综合征；喉返神经压力，声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧气急加重。囊肿向支气管溃疡，可咳出含头发、皮脂的胶性液体。胶性液体吸入肺部，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。当囊肿有继发性感染时，会出现发热和全身毒性症状。如果囊肿在短期内迅速增加，应考虑恶性变化、继发性感染或肿瘤出血的可能性。当化脓性囊肿破裂到胸部或心包时，可发生脓性胸部或心包积液。