纵隔位于胸部的中心。从胸部入口,眼睛到隔膜,左右纵隔胸膜,前后胸骨和胸椎为边界。胸骨角以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在地称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔(图1)。常见的纵隔肿瘤有其易发部位(图2),具有临床诊断的参考意义。

       (1)上纵隔肿瘤  胸腺瘤和胸甲状腺瘤是最常见的。

       1.胸腺瘤  多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病率相等。30%为恶性,30%为良性,40%潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶尔X检查线时发现。若肿瘤体积小,密度快,靠近胸骨,X线路检查很难找到。胸腺瘤大多与主动脉相邻,因此可有明显的传导性搏动。根据组织学特点,可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞型和淋巴细胞混合型。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质良性胸腺瘤。如果手术切除不彻底,可能会复发和浸润转移。上海中山医院报告了12例胸腺瘤,其中5例在手术过程中发生了明显的恶性变化。因此,胸腺瘤可视为低度恶性肿瘤,术后应进行放疗。恶性胸腺瘤易侵入周围组织,可发生不同程度的胸骨后疼痛和气急。晚期患者可出现上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑等血管和神经压力症状。10%~75%胸腺瘤患者可出现重症肌无力症状,但只有重症肌无力患者15%~20%胸腺病变。肿瘤切除后,约三分之二的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多、红斑狼疮γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查,前纵隔看到圆形或椭圆形块,良性轮廓清晰光滑,包膜完整,常有囊性变化:恶性轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,局部浸润者5年生存率23%,无浸润者5年生存率达到80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率59.7%,10年生存率43.4%。

       2.胸部甲状腺肿  包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者很少见。它是胚胎期残留在纵隔内的甲状腺朱组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸部,没有一定位置。后者是颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔(图3A、B),多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸部甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X在线检查中可以看到前上纵隔块,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,大部分倾向于纵隔一侧,也向两侧膨胀。如果在平板电脑上看到钙化肿瘤,则具有诊断价值。大多数病例都有气管压力移位和肿瘤阴影吞咽向上移动的迹象。

                           


       (二)前纵隔肿瘤  前纵隔肿瘤常见于畸胎样瘤。它可以发生在任何年龄,但一半的症状发生在20~40岁之间。组织学上云是胚胎的异常或畸形。畸胎样瘤可分为两种类型:

       1.皮样囊肿  是一种含有液体的囊肿。囊内有皮肤、头发、牙齿等,起源于外胚层。通常是单房,也有双房或多房。囊壁由纤维组织组成,内壁覆盖多层鳞状上皮。

       2.畸胎病  是一种实质性的混合瘤。软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分由外、中、内三个胚层组织组成。畸胎瘤的恶性变化倾向于大于皮肤囊肿,通常可以成为表性样癌或腺癌。文献报道了386例畸胎瘤,其中包括14.2%恶性变化。上海中山医院10例畸胎瘤中有2例为恶性。体积小的人往往没有症状,主要是在X在线检查中发现。如果肿瘤体增大,压迫邻近器官,可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉压力,可发生上腔静脉综合征;喉返神经压力, 声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气气加重。囊肿向支气管溃疡,可咳出含头发和皮脂的胶体液。胶体液吸入肺部,可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。当囊肿有继发性感染时,会出现发热和全身毒性症状。如果囊肿在短期内迅速增加,应考虑恶性变化、继发性感染或肿瘤出血的可能性。当化脓性囊肿破裂到胸部或心包时,可发生脓性胸部或心包积液。

       X线检查  囊肿位于前纵隔,心脏主动脉弓交接处,少数位置较高,靠近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧凸出,巨人可向后纵隔凸出,甚至占据一侧胸部。多为圆形或椭圆形,边缘清晰,囊壁钙化较为常见。有时牙齿和骨阴影(图4)。

                               

       (3)中纵隔肿瘤  大多数是淋巴系统肿瘤。常见的有杰金病、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。主要以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成渗透性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有全身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线路检查显示,肿胀的淋巴结位于气管两侧和肺门两侧。明显肿胀的淋巴结可融合成块,密度均匀,叶片大,但无钙化。支气管经常起飞和变窄。

       (4)后纵隔肿瘤  几乎都是神经源性肿瘤。它可以原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可以是良性和恶性的。良性患者包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性患者包括恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现,神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构相似,但胶原蛋白含量不同。大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟(图)5A、B),有时也可以位于纵隔,大部分都有被膜。X线的迹象是光滑和圆形的孤立肿块。巨大的肿块迫使肋间隙扩大或椎间孔增大。有时肿瘤是哑铃进入椎间孔,侵入脊柱管,引起脊髓压迫症状。神经纤维在中青年中更为常见,通常没有症状。肿瘤较大会产生压迫症状,如肩胛骨或背痛、气急等。

                                   

       

       (5)支气管囊肿  可发生在纵隔的任何部位,主要发生在气管、支气管或支气管隆变附近。支气管囊肿多为先天性,气管迷芽多见于10岁以下儿童。通常没有症状。如果与支气管或胸膜相连,就会形成瘘管。继发感染时有咳嗽、咯血、脓痰,甚至脓胸。X线路检查在中间纵隔的上部和中部,靠近气管或大支气管,呈圆形或椭圆形,密度均匀,边界清晰,分叶或钙叶。如果囊肿与支气管相连,则可以看到液平面。

 

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