过去，肺嗜酸细胞组织细胞增生包括组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)因为最近的研究表明，这组疾病的主要病变是更合适的Langerhans组织细胞克隆增生。表现为婴幼儿播散性急性病变(Letter-Siwe慢性多灶性病变)(Hand-Schuller-Christian)局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)进展缓慢。LCH它可能是多系统病变的一部分或仅限于肺（嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH它是一种罕见的与吸烟有关的间质性肺病，主要发生在年轻成年人身上。罕见的只表现为孤立性溶骨病变；更罕见的是多灶性或广泛的传播性病变，与儿科有关Letter-Siwe疾病相似。进展期病变相似IPF;然而，这种疾病通常是良性和延迟的临床病程。LCH它与其他弥漫性间质性肺疾病有一些相似之处，但作为一种独立的疾病，它其临床、放射性和病理表现。
