肺嗜酸细胞组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

       LCH临床表现多种多样:有的因气胸、呼吸系统和全身症状行胸X偶然发现线路检查。患者常表现为干咳。(50％～70％)、呼吸困难(40％)、胸疼(10％～21％)、疲劳(30％)、体重下降(20％～30％)以及发烧(15％)。50％患者有鼻炎病史。

       25％患者可出现反复胸膜疼痛和自发性气胸。胸膜肥厚和积液在没有气胸的情况下很少见。偶尔有咯血报道(13％)，此时要注意感染(如曲菌)或肿瘤是否合并。

       4％～20％患者可能有骨囊肿损伤、局部疼痛或病理性骨折。骨损伤患者的确切数量尚不清楚，因为综合骨检查没有列为常规。骨受累症状可以在典型的肺症状之前或之前出现LCH唯一的表现。图像学表现没有诊断意义。大多数情况下，骨损伤是单发，主要涉及扁骨。

       中枢神经系统受累表现为尿崩症15％，一般认为预后不良。

       物理检查通常不明显，爆裂声和杵状指（脚趾）也不常见。继发性肺动脉高压可发生；肺心病的表现可见于进展期。常规实验室检查通常毫无意义，周围血嗜酸细胞计数正常。

       病史和物理检查是针对疑似肺的LCH患者诊断和评估的第一步不幸的是，其症状和体征往往没有特异性，并经常提示其他更常见的肺病变，如哮喘、咳嗽和呼吸困难，COPD比LCH更常见；然而，当反复出现气胸、尿崩症和骨痛时，有助于诊断。吸烟史很常见，但不是必要的病史表现，因为LCH不吸烟患者确实可见。

       大多数病人LCH在发现胸部影像学异常后进行诊断和评估。CT典型的表现具有诊断意义，因此应对疑似患者进行诊断CT检查。所有疑诊LCH的弥漫性ILD，建议在活检前行HRCT检查明显CT组织学证适的临床背景数据可以免除组织学证实。但值得注意的是，LCH胸部CT表现往往不典型，因此需要淋巴管平滑肌瘤、结节性硬化、过敏性肺泡炎、结节病和IPF图像混淆。在这种情况下，应进一步进行其他诊断。

       BAL对疑诊LCH有诊断价值。细胞总数增加(和吸烟者一样)；常见的中性和嗜酸粒细胞略有增加；活性病变淋巴细胞总数也可以增加CD4/CD8比值下降;BALF中Langerhans可针对细胞S-100确定蛋白质或花生凝集素的特殊染色。这些细胞呈现OKT-6(CD-1)阳性，特异性单克隆抗体(MT-1)识别；在电镜下具有特征性的特征Birbeck或者五层体小体。目前还没有。BALF中Langerhans以细胞数为基础LCH确定性诊断标准。BALF细胞分数中Langerhans细胞也可见于其他疾病(现在吸烟者，其他人，ILD或细支气管肺泡癌)，甚至可见于正常人。所以只出现。Langerhans细胞诊断价值不足。

       为获得组织学证据，TBLB足以确定诊断。材料错误和组织不足是假阴性或无诊断价值的主要原因。胸腔镜肺活检效果更准确，手术风险因素最小化。单克隆抗体可用于疑难病例CD-1(OKT-6)区分免疫染色Langerhans对诊断有辅助作用的细胞和其它组织细胞。

       组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少，导致诊断困难。在大多数情况下，结合TBLB、BALF辅以组织和分析BALF中CD-1阳性细胞测定通常足以得到正确的诊断。