(一)治疗
LCH自然病史差异很大，有的症状自然缓解，有的进展到终末期纤维肺病(表1)。
当大多数患者继续吸烟时，他们的病情会有所改善，所以他们应该强调戒烟。皮质激素是LCH治疗中没有任何治疗价值；细胞毒药物可能对广播性病变的治疗有一定的价值，但对肺部有一定的价值HX患者没有受益。放射治疗可以缓解骨病变，对肺无效。肺移植可以考虑终末期病变。
未来，基因、单克隆抗体和细胞因子的基本治疗有望成为一种潜在的治疗方法。由于血管受累，偶尔出现肺动脉高压，很容易考虑血管扩张剂治疗有症状的患者，但这些治疗仍是推测。
(二)预后
