发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
(二)发病机制
LCH发病机制尚不清楚，但几乎所有吸烟史都表明吸烟可能是原因。该病发病机制的假设（铃蟾肽假设）认为，铃蟾肽样肽的增加起着重要作用。铃蟾肽是一种由神经内分泌细胞产生的神经肽，吸烟者肺部的细胞增加。铃蟾肽样肽可以趋化单核细胞，促进上皮和成纤维细胞的有丝分裂，刺激细胞因子。因此，这些显著特征支持这些肽LCH假设炎症和纤维化起作用。烟草糖蛋白等调节糖肽(如粒细胞)-巨噬细胞集中刺激因子GM-CSF)可能在LCH在发病机制中发挥潜在的重要作用。
最近的研究集中在白细胞游走的调节上。
研究表明LCH发病机制包括调节白细胞与内皮细胞相互作用的粘附分子表达的变化。内皮细胞表达的粘附分子对中性粒细胞起着重要作用-1(ICAM-1)。LCH病人肺活检标本可见Langerhans细胞表达ICAM-1。有趣的是，其他白细胞粘附分子，如β1、β2也表达了整合素。这些变化的意义和与LCH相关性还有待进一步阐述。
此外，研究表明病毒感染可以作为全身性LCH潜在原因。然而，没有令人信服的信息表明病毒感染是LCH发挥作用。
在肺LCH还观察到免疫功能异常，表现为BALF中IgG非特异性增加、循环和组织亲和力免疫复合物T细胞功能异常生理中，细胞功能异常可能具有重要意义。但这些变化也可能只代表全身免疫效应细胞激活。
虽然这种疾病不是单克隆疾病，但它通常伴有淋巴瘤，表明它与恶性肿瘤有关。目前，有理由认为肺HX可能是癌前病变(图1)。
LCH以细支气管为中心的早期炎症性病变，包括嗜酸细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。LCH它不是一种肉芽肿性疾病，病变缺乏嗜酸细胞，因此以前使用的旧名称嗜酸细胞肉芽肿是不合适的。病变常累及肺小动脉和小静脉，常被描述为沿支气管血管分布"。LCH血管受累很常见，但直到最近才能定量评估。Travis注意到80％假脱屑性间质性肺炎也常见于活检标本中的血管受累Langerhans细胞间充满肺泡巨噬细胞)和呼吸性(吸烟者)细支气管炎(细支气管腔及周围充满色素的巨噬细胞)；此外，腔内纤维化也很常见(80％)，以壁性整合、肺泡闭塞、腔内芽为特征。59％为轻度，20％为中度，仅9％严重。这些支持关于腔内纤维化是肺泡塌陷机制，进展为肺纤维化和肺重建的假设。
间质纤维化和小囊肿以中上野为主，发生在病变进展期；而中上野的分布和分布IPF不同的是，后者在下野中更为常见。疾病的进一步发展可以广泛地影响支气管血管周围的肺实质，并产生所谓的星形病变，从而改变疾病的特征。
与旧病变相比，细胞成分相对较少，弥漫性间质性病理变化难以与其他终末期肺纤维化区分开来。囊肿形成的机制尚不清楚，可能是由旧星病变中心坏死引起的；或进展期支气管血管病变远端相对无血管区域的继发性炎症性病变；最后，这些囊肿的形成在一定程度上与星病引起的近端气道阻塞有关。
LCH病理细胞类型是Langerhans由单核组成的细胞-巨噬细胞系分化。Langerhans正常情况下，细胞可见于皮肤、网状内皮系统、肺和胸膜，其细胞浆染色较浅，核仁较大。典型的五层体胞浆包含体或电子显微镜Birbeck颗粒(X小体)。虽然这种细胞也可见于健康吸烟者及其他肺病变(如IPF)或正常的肺，但它确实是LCH其特点是Langerhans细胞成群出现，数量明显超过其他肺病变。但还没有建立起来。LCH定量诊断规范。
