发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.治疗原则 目前治疗这种疾病有三种方法，药物治疗、扩张和食管肌层切开术。无论哪种方法的目的是消除食管下括约肌不松弛、不协调、痉挛性收缩引起的阻力，有利于食管排空。
2.内科治疗 治疗食管失弛缓的药物很少。更有效的药物是亚硝酸盐和心痛。其药理作用是降低食管下括约肌的压力，促进食管排空，但作用时间短，对部分患者无效或无效。然后我们必须考虑扩张或肌层切除术。
3.扩张术 食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。除并有食管炎的外，几乎都 可施行此术。因食管炎时粘膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成宽余 孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜病禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张 器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。术中在X在线透视监测下，使用食道镜和导丝作为指导，可以有效防止放置扩张器造成穿孔的风险。术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂。将气压或水压扩张条放入食道，然后在食道胃连接处加压扩张。扩张的效果决定了是否需要第二次或多次扩张。
压缩扩张更安全，只有少数穿孔和出血，通常是少量出血，临床表现为呕吐血或黑便、误吸和胃食管回流（通常发生在反复扩张后）。最严重的并发症是食管穿孔，发病率约为3％。根据早晚穿孔可分为急性穿孔和亚急性穿孔，急性穿孔术后立即发生，扩张后根据经验1h未来持续性疼痛不缓解甚至加重的，应高度警惕穿孔的可能性，检查患者是否有气短和皮下气肿，并拍胸片。如果发现纵隔气短和皮下气肿，并拍胸片。如果发现纵隔气肿或液气胸，可以建立诊断，吞下造影剂，看到泄漏就可以明确诊断。一旦确诊，应立即进行手术修复。一般穿孔在食道下端后侧壁，游离食管后进行漏口修复。穿孔修复后，燕在漏口对侧壁进行肌层切除术。为避免术后继发性返流性食管炎，可同时进行抗返流术。亚急性食管穿孔发现较晚，多发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚，多发生纵隔脓肿或脓胸，需要引流治疗。如果怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚，大多发生纵隔脓肿或脓胸，需要引流治疗。如果怀疑有隐匿性穿孔或食管造影证确认有穿孔，未形成脓胸或脓肿，则禁食输液并放置胃管输液，经造影确认穿孔后可恢复无症状或保守治疗。
4.食管肌层切开术 这是一种不能放松食道下端括约肌的手术，可以有效地改善食道的排空。方法简单，操作简单，术后并发症少，死亡率低，可在任何年龄实施，自20世纪50年代以来一直用于治疗放松。
(1)手术适应证
①严重失弛缓症需要食管肌层切开术才能缓解症状。
②长期保守治疗无效者。
③严重失弛缓症，食道扩张和屈曲严重，扩张器难以放置和危险，无法进行扩张，或扩张失败者。
④吸入性肺的吸入性肺部感染。
⑤婴幼儿、青少年或强力性失弛缓症患者可获得良好的长期效果。
⑥患者不能忍受或不愿意反复扩张治疗。
（2）手术禁忌证
①心肺功能严重不全。
②并发晚期食管癌。
(3)术前准备
①纠正水电解质紊乱。
②急性期消退时，应充分治疗肺并发症。
③食管炎严重潴留时，粘膜和粘膜下层组织脆弱，易引起穿孔，需经3~4周内科治疗，食管镜检查后考虑手术。
④手术前3d给甲硝唑0.2g，每天口服3次，清洁食道。
⑤手术前1d晚睡前和手术日早上放置一个无侧孔胃管，清物、残渣和分泌物，保留胃管，减少麻醉诱导时误吸的风险。
⑥术前一天晚睡前，肌肉注射镇静剂。
(4)切口选择:食管肌层切口有两种方式:经胸入路和经腹入路。有时候经胸入路比较好，有时候经腹入路比较合适。正确选择切口对手术成功非常重要。
①胸部入口：胸部切口暴露贲门优于腹部切口，切割和剥离肌肉层容易和充分，可进行长范围的肌肉切口，肌肉层切口不受限制，损伤粘膜的机会较少，特别是食管下面的颜色组织和脆弱，横膈膜裂缝不受损伤，可避免术后横膈膜疝的发生，可更广泛地选择合适的抗回流技术，也可进行食管平滑肌瘤、憩室、癌症等手术治疗。
②腹部入口：腹部切口具有操作简单、损伤小、术后恢复快等优点。对于老年人和体弱患者，腹部通道风险小，手术速度快。你也可以检查腹部。如果有病变，可以一起进行手术治疗。缺点是暴露问题，尤其是肥胖患者。在贲门区需要广泛解剖不能提供足够的视野。由于肌层上切口的限制，必须对贲门进行解剖。贲门结构受损，可能会返回。因此，必须考虑行动Nissen胃底折叠术抗回流，但在食管蠕动不足的情况下，全胃底折叠术形成的阻塞过多 。
(5)手术方法
①通过胸部进入食管肌层切口：手术通过第7或8肋骨进入胸部后，将肺推前上方，切断下肺韧带，直至下肺静脉，纵向切开胸膜，小心保护迷走神经，近端到达主动脉弓，远端到达隔膜，暴露和游离食管，绕纱带提升。腹部食管和胃食管的一小部分进入胸部，一般不需要切开裂孔。也有一些人不能把胃食管的连接部分拉到胸部，可以在裂缝前做一个小切口，但在肌肉切口后，必须缝合和关闭，以避免腹部内容疝进入胸部。用左手握住食管，在左右迷走神经之间纵向切开食管肌层，直到达粘膜下层，然后用钝钳向上和向下进行钝分离，以延长肌肉切口，近端应超过部分2cm，远端至食管胃接合部，延伸至胃壁，最长不超过1cm，几毫米。食管胃连接处有一个小静脉横行标记，切口不能越过静脉，否则会并发返回。肌层切开后，切开肌缘游离两侧，达到食管周一半以上。游离后，食管粘膜可自然从切开处膨出，减少术后疤痕形成，使切割的肌肉层恢复在一起的可能性。一些作者还提倡切除一个自由的肌瓣。在操作过程中，应始终注意保护迷走神经，避免切断粘膜和穿孔。当肌肉层自由切割时，通过胃管注射，检测粘膜是否损坏。确认无漏口后，应小心止血。即使有小出血点，也应充分止血，以避免血块机化收缩引起的狭窄。完成上述操作后，将食管放回纵隔，使食管胃接合部恢复到正常腹腔位置。纵隔胸膜间歇缝合，常规闭式引流管，关闭胸腔（图1）。
1.食管胃连接部横行小静脉；2.迷走神经；
３ ４
3、4.将切开肌缘游离到两个，达到食道周径的一半以上
图1 食管肌层切开术
②腹食管肌层切除术：取上腹剑突和脐垂直中间切口或左中间切口，切断三角韧带，将肝左叶向右推开，暴露贲门和膈裂孔。切开覆盖食管腹部的腹膜，游离食管，在食管远端绕纱带向下拉，暴露迷走神经之间切开食管肌层，方法与胸食管肌层大致相同。由于食管位置深，暴露不良，如果需要延伸到食管近端，长时间切开肌层更困难。
③胸部食管肌层切开术与抗回流手术相同：食管肌层切开术完成后，将食管周围的纱带向上拉，使食管从后纵隔提出，切断胃食管接合部的裂缝附着，隔膜前折叠，腹膜后脂肪和腹腔，游离胃食管接合部至隔膜附着点，切断并结扎胃左动脉上升支和隔膜下动脉分支。到目前为止，整个胃食管接合部和部分胃底可以提升到胸部，切除胃食管接合部的脂肪垫。
建立Mark Ⅳ抗回流手术：拉开裂孔的前部露出横膈膜右脚的肌腱，食道后部用粗丝缝合4针，暂时不打结。食道的远端5cm部分胃底包裹2/3周径，胃底分为两排，固定在距离胃食管接合处2cm和5cm在某些地方，当第二排线结扎时，线不会被切断。从膈肌腱的两侧穿过腹腔到胸腔表面，并将抗返流机设置在膈肌下，收缩两针缝线并结扎。最后，结扎4针横膈膜脚缝线。裂缝处应留有一个间隙，可以顺利通过一个手指的宽度。关闭引流管后，逐层关闭胸部（图2）。
建立图2 MarkⅣ抗返流手术
A.将膈肌右脚肌腱缝合；B.将胃底分两排固定在胃食管接合处2cm和5cm建立食道不完全绕组术
④腹食管肌层切除术和抗返流术：完成食管肌层切除术后，将食管后侧膈肌右脚缝合3~4针。
完全胃底包绕术：即胃底经食管远端折叠360°包裹仅限于食道远端3cm。完成包裹后，胃底隧道的宽度应合适，不宜过松或过紧。过松不具有抗回流作用，过紧会造成堵塞，可容纳50F以扩张器或一指顺利通过为准(图3)。
图3 胃底完全包裹术
A.食道后面用粗丝线缝合膈肌右脚3~4针；B.作胃底360°包裹食道远端3cm
胃底不完全包裹术：将胃底折叠，包裹下端2/3周，长度为5cm。具体方法是将胃的前后壁固定在食管右侧壁上，这恰好是食管肌层未损伤的部位(图4)。
图4 胃底不完全包裹术
将胃底折叠在食道下端2/3周。5cm
(6)手术效果:本病术后死亡率极低，大部分作者报告无术后死亡，可见Heller手术是一种安全的手术。理想的手术效果应为食道排空，无胃食管回流，可长期缓解症状。除了手术的技术原因外，还有疾病本身的自然缓解阶段和随神经肌肉进行性退化而加重的变化。此外，手术只能缓解贲门梗阻，食道的有效运动没有得到治疗和恢复，因此术后快速吞咽仍有症状。疾病的严重程度也影响疗效，食道过度扩张，肌纤维增生严重，粘膜下粘附紧密，肌切开后，虽然贲门阻塞，但扩张食道不能恢复到原口径，仍扭曲扩张，缺乏有效蠕动，仍有排空障碍，症状不足为奇。因此，虽然晚期患者的症状有所改善，但效果不是很好，轻度患者的手术很少失败，因此早期手术治疗对提高手术效果非常有益。
(7)食管失弛缓症是一种病因不明的良性疾病。目前的治疗包括药物、扩张和手术治疗。药物治疗效果差，效果短。只有两种有效药物。因此，对该病的有效治疗有两种：食管扩张和手术。
在Heller在手术的基础上实施抗返流机制的方法有很多种，如胃底固定、迷走神经切断和幽门成形，Nissen胃底折叠包裹360°或者裹2/3周径，Mark Ⅳ各有所用，控制返流有效。有些人担心Nissen手术包绕360°会引起生理性梗阻。有材料表明短期包围。360°没有梗阻，但随着神经肌肉的退化，进一步恶化是否会损害食道排空的能力，未来需要进行更长期的探索和研究。
