(一)病因
大多数患者与遗传因素有关。
(二)发病机制
1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未明确。男性发病，为进行性，女性为基因携带者。
2.免疫因素 巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节从组织学和超微结构中发现，吞噬色素中的蛋白质可能引起过敏反应，导致脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜全层萎缩。
3.生化缺陷 发现了环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
大多数患者与遗传因素有关。
(二)发病机制
1.遗传因素 本病为X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未明确。男性发病，为进行性，女性为基因携带者。
2.免疫因素 巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节从组织学和超微结构中发现，吞噬色素中的蛋白质可能引起过敏反应，导致脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜全层萎缩。
3.生化缺陷 发现了环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
