一、病因
大多数患者与遗传因素有关。
二、发病机制
1.遗传因素本病X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未明确。男性发病，为进行性，女性为基因携带者。
2.免疫因素从组织学和超微结构中发现巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节。吞噬色素中的蛋白质可能引起过敏反应，导致脉络膜间质崩溃。Bruch膜和血管消失，脉络膜全层萎缩。
3.生化缺陷生化测定发现环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
大多数患者与遗传因素有关。
二、发病机制
1.遗传因素本病X染色体隐性遗传已被公认，其机制尚未明确。男性发病，为进行性，女性为基因携带者。
2.免疫因素从组织学和超微结构中发现巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节。吞噬色素中的蛋白质可能引起过敏反应，导致脉络膜间质崩溃。Bruch膜和血管消失，脉络膜全层萎缩。
3.生化缺陷生化测定发现环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
