发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
垂体腺瘤具有无生物活性激素分泌功能，主要包括两种临床表现：①肿瘤向鞍外扩展压迫相邻组织结构的表现，这是最常见的症状，往往是患者就医的主要原因；②不同程度的腺垂体功能下降是由于肿瘤周围正常垂体组织的压力和损伤。具有生物活性激素分泌功能的垂体瘤仍有一种或多种垂体激素分泌亢进的临床表现。
1.压迫症状
（1）头痛：在1/3~2/3的患者中，早期情况不太严重，主要是肿胀和疼痛，可间歇性加重。头痛主要在颞部、前额、眼球或鼻根部。头痛的主要原因是由肿瘤向上生长引起的鞍膜和周围硬脑膜。当肿瘤穿过鞍膜时，疼痛可以减轻或消失。如果鞍膜孔较大，肿瘤生长阻力较小，头痛不明显。
肿瘤压迫硬脑膜、大血管壁等相邻疼痛敏感组织，可引起严重头痛，弥漫性，常伴有呕吐。肿瘤侵入下丘脑和第三脑室，堵塞室间孔会导致颅内压升高，加重头痛。
（2）视神经通路压力：垂体腺瘤向鞍上扩张，压力视交叉会导致不同类型的视力缺陷伴侣或不伴随视力下降。这是由于肿瘤生长方向和（或）视交叉与垂体解剖关系的变化引起的。垂体肿瘤可导致以下五种视力缺陷和视力下降（见图1）：①双颞侧偏盲。对于最常见的视觉缺类型，约占80％。垂体肿瘤压迫视交叉的前缘，损害视网膜鼻侧下方和鼻侧上方的神经纤维。一个楔形区域的视觉障碍开始受到外部象限的阻碍，然后视觉缺陷逐渐扩展到整个外部象限，然后扩展到外部象限，形成双颞侧盲。在早期阶段，红色的视觉丧失，红色的视觉标志很容易在早期发现视觉缺陷。患者的视力一般不受影响；②双颞侧中心视野暗点(暗点视野缺陷)。这种视觉缺陷占。10％～15％，由于垂体肿瘤压迫视觉交叉后部，黄斑神经纤维受损。在这种情况下，应同时检查周围和中心的视野，以避免漏诊。这种视觉缺陷也不影响视力；③同向性偏盲。很少见(约5％)，因为肿瘤向后向上扩展，或者因为患者是前置的视交叉(约占15％)导致一侧视束受压。患者视力正常。颅咽管瘤、下丘脑神经蚀质瘤、生殖细胞瘤等前一类视觉缺损也可见于下丘脑肿瘤；④单眼失明。这种情况见于垂体肿瘤向前向上扩张或患者为后置视交叉变异(约占5％)，扩展的肿瘤压迫一侧视神经引起该侧中心视力下降甚至失明，对侧视野、视力均正常;⑤一侧视力下降，另一侧颞侧上部视力缺陷。这种类型和前一种类型非常罕见，因为向上扩张的肿瘤压迫视神经近端和视觉交叉的一侧。在这一部分，有来自鼻侧下部的视网膜神经纤维，在这里形成一个环（解剖学称为Wilbrand膝盖)进入视交叉。
由于视神经压力和血液循环障碍，视神经逐渐萎缩，导致视力丧失。视力丧失和视力缺陷的时间和严重程度不一定平行。少数患者由颅内压升高和视网膜静脉回流障碍引起。
(3)其他症状:当肿瘤向蝶鞍两侧扩展压迫海绵窦时，可引起所谓海绵窦综合征(第一)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ对脑神经的损害)。当眼球运动神经受损时，可以复视。一般来说，单侧眼球运动神经麻痹是罕见的，如果发生，则表明浸润性肿瘤可能侵入海绵窦。Ⅵ由于颈内动脉的保护，脑神经受损的几率高于第一Ⅲ对及第Ⅳ脑神经较少。三叉神经眼支和上颌支配区皮肤感觉丧失也是由海绵窦侵犯引起的。一些患者也可能因嗅觉神经损伤而失去嗅觉。巨大的腺瘤可以侵犯下丘脑。肿瘤压迫下丘脑而不侵入下丘脑，但没有明显的下丘脑功能障碍。如果侵入其中，可能会出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等一系列症状。如果肿瘤压迫第三脑室，堵塞室间孔，会导致脑积水和颅内压升高，头痛加重。肿瘤偶尔会扩展到额叶和颞叶，导致癫痫抽搐、偏瘫、锥体束征和精神症状。当肿瘤侵蚀鞍底和蝶窦时，会导致脑脊液鼻漏。一些垂体瘤患者发现，脑脊液压力增加，蛋白质增加，细胞数量不增加，脑脊液含糖量增加。
2.激素分泌异常征群
（1）垂体激素分泌减少：垂体瘤患者垂体激素分泌减少的表现一般较轻，进展缓慢。直到腺体三分之四受损，临床上才出现明显的腺垂体功能减退症状。即使肿瘤体积大，激素缺乏的症状也很少达到垂体切除术后的严重程度。因此，垂体瘤一般较少出现垂体激素分泌减少的症状，尤其是功能性腺瘤。然而，有时垂体激素分泌减少也会成为该疾病的突出表现，尤其是在儿童时期，表现为身材矮小和性发育不全。有时肿瘤也会影响下丘脑和神经垂体。血管加压素的合成和排紊乱导致尿崩。
在出现腺垂体功能减退症的垂体瘤患者中，性腺功能减退约见于3/4的病人。甲状腺功能减退不如性腺功能减退常见，但亚临床型甲状腺功能减退(仅有甲状腺功能减退的实验室依据而无临床症状)仍较为多见。如不出现严重的应激状态，肾上腺皮质功能通常可以维持正常，但由于垂体ACTH储备不足，急性肾上腺皮质功能下降（肾上腺危象）。垂体瘤患者面部苍白，皮肤色素较浅，可能与黑素细胞刺激素分泌减少有关。男性患者有点肥胖，其脂肪分布与女性体型相似。腋毛、阴毛稀少，头发稀疏、柔软，男性患者阴毛分布为女性。体重可以减轻，有时体重不会减轻或增加，这与下丘脑功能障碍有关。女性患者有闭经或月经稀少，性欲下降；男性除性欲下降、性功能障碍外，还可能出现生殖器萎缩、睾丸柔软、较小。患者的智力通常不受影响。当压力（如感染、手术）时，患者的抵抗力很低，容易出现危机甚至昏迷。
垂体急性出血征群(垂体卒中)有时可发生垂体腺瘤出血梗死，发病率为5％～10％。垂体卒中发病急剧，表现为前额或一侧眶后剧烈疼痛，可辐射到面部，视力迅速下降。严重者可在几小时内失明，常伴有眼外肌麻痹，尤其是第一次Ⅲ脑神经受累最常见，也可以累及第一次Ⅳ、Ⅵ对脑神经。严重者可出现精神模糊、定向障碍、颈部强直甚至昏迷。部分患者急性肾上腺皮质衰竭。大多数患者脑脊液清澈，部分为血性。CT蝴蝶鞍扩大。垂体腺瘤容易发生肿瘤出血，尤其是肿瘤较大的。诱发因素多为创伤、放射治疗等，也可无明显诱因。急性视力障碍患者应在糖皮质激素的保护下尽快进行手术治疗。关于垂体中风患者能否进行放射治疗的意见尚不统一。
(2)垂体激素分泌增加:由于不同功能腺瘤分泌的垂体激素不同，临床表现也不同。
无功能垂体腺瘤的诊断要点如下：
1.垂体瘤的影像学证据存在。
2.垂体占位表现为头痛、视力缺陷等。
3.无垂体激素过多的临床表现和实验室证据(PRL除外)。
4.表现为腺垂体功能减退。
5.由于大多数无功能腺瘤患者有血PRL因此，水平的提高PRL测量具有重要意义。大多数患者血促性腺激素水平下降或在正常范围内，但少数患者可能有血促性腺激素和(或)其次单位上升。性激素水平一般下降。TSH、GH及ACTH水平一般正常或轻微降低，其储备功能和靶腺激素水平降低较多，但显著降低较少。偶尔，无功能腺瘤作为亚临床GH瘤或ACTH瘤，则24h尿皮质醇或血IGF-1水平可以轻微提高。无功能垂体腺瘤对下丘脑激素的反应具有一定的特点，对诊断具有重要意义。下丘脑激素的常见诊断试验包括：
(1)TRH试验:没有正常的促性腺激素细胞TRH因此，正常人被注射TRH并不引起血LH和FSH水平上升。大多数无功能腺瘤起源于促性腺激素细胞，约1/3的瘤性促性腺激素细胞含有TRH受体，它们是对的TRH有反应。约40％无功能腺瘤患者注射TRH后血促性腺激素和(或)其亚单位水平提高。
(2)GnRH试验:无功能垂体腺瘤多起源于促性腺激素细胞，其中含有促性腺激素细胞GnRH因此，内源性GnRH、GnRH激动剂类似物及GnRH拮抗剂有反应。正常情况下，GnRH促性腺激素细胞的刺激取决于其特征性脉冲分泌，如连续给予GnRH或长效GnRH类似物体失敏，促性腺激素分泌减少。无功能腺瘤不存在这种失敏，这是其特征之一。Klibanski等待(1989)报告，继续给予无功能腺瘤患者长效GnRH类似物DTrp6-Pro9-NEt-
LHRH后，血LH、FSH及α亚单位水平均有所提高。
6.由于无功能垂体腺瘤缺乏特殊的血清激素标志，诊断往往非常困难，有时取决于手术标本的病理检查和免疫细胞化学检查。
