发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.尿崩症 ①大量低比重尿，尿量超过3L/d;②蝶鞍周围神经组织因鞍区肿瘤过大或向外扩张而受压，如视力丧失、视力丧失等；③有口渴障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐，甚至脑血管事故。
(1)实验室检查:
①尿液渗透压：50~200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，可高于血浆渗透压300mmol/L(正常参考值为280~295mmol/L)。
②血浆抗利尿激素值：降低(正常基础值为1~1.5pg/ml)，尤其是禁
水滴高渗盐水时仍不能升高，表明垂体抗利尿激素储备能力降低。
③禁水试验：是最常用的功能试验，有助于诊断垂体尿崩症。方法：试验前测量体重、血压、尿量、尿比、尿渗透压。每小时排尿后，测量尿量、尿比、尿渗透压、体重、血压等，直到尿量无变化、尿比、尿渗透压持续两次不再上升。血浆渗透压，皮下注射抗利尿激素（水）5U，每小时收集尿量，测尿比例，尿渗透压1~2次。一般禁水8~12h以上。如果血压下降，体重减轻3kg在上述情况下，应终止试验。正常人或精神口渴，禁水后尿量减少，尿比和尿渗透压升高，血压和体重变化不明显，血浆渗透压不超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比和尿渗透压也不会继续增加。禁水后垂体性尿崩症尿量减少不明显，尿比和尿渗透压没有明显增加，尤其是完全性垂体性尿崩症，体重和血压会明显降低，血浆渗透压会升高(大于)300mmol/L)，注射抗利尿激素后，尿量明显减少，尿比和尿渗透压成倍增加。有些垂体性尿崩症没有完全垂体性尿崩症那么明显，有时不容易识别精神性口渴。肾性尿崩症患者禁水，肌肉注射抗利尿激素，不能减少尿量和尿浓度。
④颅部及鞍区CT、磁共振检查：有助于诊断和识别该地区的器质性病变。
(2)治疗:氢氯噻嗪(双氢克尿塞)可用于部分垂体尿崩症50mg，口服，3次/d。同时避免喝咖啡等。氯贝丁酯(安全明)0.25～0.5g，口服，3次/d。卡马西平0.1g，口服，3次/d，可能有白细胞减少、肝损伤、嗜睡、头晕、皮疹等不良反应。完全垂体尿崩应补充抗利尿激素，常用油剂鞣酸加压素(长期尿崩停止)(5U/ml)，从0.1ml一开始，通常使用深部肌肉注射0.3～0.5ml，以维持5天左右为宜。不良反应有头痛、血压升高、腹痛等。粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5～10U，鼻吸，每4~6小时1次，可引起慢性鼻炎，影响疗效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性，减少不良反应。0.1mg/d一开始，根据尿量逐渐增加剂量，调整到尿量2000ml/d左右剂量为维持量，一般为0.1～0.2mg，2~3次/口服d，或4mg/ml，肌肉注射，2~3次/d，警惕过度引起的水中毒，如面色苍白、腹痛和血压升高。对于肿瘤引起的患者，应进行手术或放疗。氢氯噻嗪也可用于肾性尿崩症，剂量与以前相同。
2.腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症的临床表现多样，有的同时缺乏多种激素，有的只缺乏一两种激素。因此，在诊断和治疗中应注意以下问题：
(1)诊断:
①腺垂体功能减退症识别：临床表现多样，症状逐渐出现，一般出现泌乳素、促性腺激素、生长激素缺乏症状，然后促进甲状腺激素，最后促进肾上腺皮质激素，有时肾上腺皮质功能不足可早于甲状腺功能减退。可有以下临床表现，诊断时应注意：
A.主要表现为中枢神经系统：如头痛、视力丧失、视力缺损、视盘苍白、视盘水肿、眼外肌麻痹、嗅觉丧失等。
B.主要表现为性腺：女性患者表现为月经不规律或闭经、性欲减退或消失、乳腺和生殖器萎缩；男性阴茎短、睾丸不发育或萎缩、无精子或精子减少、性欲减退、阳痿、体毛稀少、声音柔和、肌肉不发达等第二性征退化。
C.以消瘦、食欲不振为主：可伴有虚弱、头晕乏力、贫血、心悸、恶心、偶有呕吐体抵抗力差。
D.昏迷主要是由低血糖、低血钠、水中毒、低温昏迷或感染、镇静剂、麻醉剂引起的，可由上述多种因素或一定因素引起。
E.主要是精神症状：可由于甲状腺激素缺乏，也可由于危机抢救时使用大剂量糖皮质激素引起过度兴奋，部分患者被误诊为精神分裂症。
F.不明原因低血糖：要考虑到有生长激素不足，因为生长激素有升血糖的作用。IGF-I的测定值比GH更有意义。
G.主要表现为水肿、肤色变浅、贫血、低血压、畏寒、低体温、嗜睡、抽搐、胆汁沉积等。
H.应考虑儿童生长发育迟缓的可能性。
I.由感染引起的腺垂体功能下降的危险常使临床医生只注意感染，而忽视腺垂体功能下降本身。由于严重感染，也可能出现高烧、血压下降和意识障碍，因此容易漏诊或误诊。关键是要注意其病史和体征的特点。对于感染本身不太严重、难以解释的休克或意识障碍，应特别注意是否存在本病。
②找出病因注意事项：
A.席汉综合征在妇女中很常见。为了继发于产后大出血或产后感染，除了详细询问一般病史外，还应收集月经史和分娩史，询问疾病与分娩的关系，进行全面详细的体检，以发现靶腺功能减退的表现。产后大出血昏迷的患者应进行跟踪和随访。如果产后无乳房、疲劳、月经不规律或闭经或身体衰竭不能由其他原因解释，则应怀疑该疾病。
B.男性垂体瘤是最常见的病因，其次是垂体手术和放射性损伤。
C.外伤性腺垂体功能减退在临床上很少见，容易漏诊和误诊。对于脑外伤患者，尤其是脑脊液鼻漏患者，要警惕垂体损伤引起的全身症状。
D.其他罕见病因包括鞍旁肿瘤、空泡蝶鞍、白血病、血色病、肉芽肿、结节病、自身免疫性垂体炎、糖尿病血管病变、动脉硬化也可导致垂体缺血坏死功能下降，各有特殊病史，也有未知原因。
(2)治疗:
①应者及其家属应在确诊后坚持终身用药，激素替代治疗前禁止使用镇静安眠药。
②病因治疗:肿瘤引起的腺垂体功能减退，应采取手术或放疗等措施。围手术期间注意不要停止激素替代治疗，要增加激素的用量，尤其是肾上腺皮质激素。
③肾上腺皮质激素替代疗法:是治疗腺垂体功能下降的首要措施，应先于甲状腺激素和性激素替代。氢化松是首选，剂量应根据病情的严重程度进行个性化，其次是泼尼松或泼尼松龙。如有感染、手术等压力或病情严重，应将剂量增加到原来的2~3倍或氢化松100~200mg/d，静滴避免危险。激素替代需要长期使用。由于糖皮质激素对利尿激素有拮抗作用，补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能更明显。
④甲状腺激素替代治疗：对于低温患者，但肾上腺皮质激素后或两种药物同时使用，以免增加肾上腺皮质负担，诱发危险。如果单独使用甲状腺激素，会加重肾上腺皮质功能不全，甚至诱发垂体危险。一般使用甲状腺粉（片）或左甲状腺素钠(L-T4)，左甲状腺素钠应从小剂量开始。初始剂量(L-T4)12.5～25µg/d，每2周增加25µg，直到每天100~150µg使甲状腺激素水平正常，剂量大时服用3次。老年或冠心病、心肌缺血患者在替代过程中应缓慢增加剂量，并注意心率。当感冒或病情恶化时，可适当增加甲状腺激素的用量，并相应调整糖皮质激素的用量，以免加重肾上腺皮质功能不全。
⑤性腺激素替代疗法：育龄妇女应建立人工月经周期，恢复第二性征和性功能，防止骨质疏松症。如果轻度患者能再次怀孕，垂体功能可以恢复，但由于其功能下降，流产的可能性更大。
⑥除非男性性腺功能低下，否则雄激素不应过早应用于儿童，以防止骨骺过早愈合影响生长。甲睾酮不应被用作长期替代，因为它有肝功能损伤的副作用。
⑦严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂和麻醉剂，尽量限制胰岛素和其他降糖药物。垂体危象应及时抢救。一旦临床诊断，应使用足够的糖皮质激素，然后适量的甲状腺激素。同时，应特别注意纠正低血糖，保持水和电解质平衡，并治疗其他诱因或并发症。危象患者的预后与及时抢救和正确治疗有关。肾上腺皮质激素常用氢化可松100~200mg静滴，一天两次。如果感染严重，休克和血钠明显减少，每天的剂量可增加到300~500mg。如果体温较低，在使用甲状腺激素时也应使用适量的氢化松，以避免肾上腺皮质功能不足，但剂量应减少到每天200mg可以左右使用，否则可能会抑制甲状腺功能，加重昏迷。同时，可以用热水浴(24~35℃)，慢慢加热，加热不宜过快，每小时加热速度不宜超过0.5℃，加热过快会导致循环衰竭。当体温达到时35℃停止加热，擦干保暖。
⑧垂体侏儒症GH替代治疗每年都不会生长5cm应停止用药。成人垂体功能低下GH缺乏一直没有引起重视。近年来，国外研究认为这类患者也是必要的GH替代治疗可以进一步增强体力，提高患者的生活质量，但由于hGH昂贵的价格在中国仍然很难广泛使用。
