发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
Ⅰ型罕见，由Crigler-Najjar1952年首次报道。病人是致病的criglel-najjar型基因纯合子。新生儿出生后黄疸迅速，出生后1~4天多为明显黄疸，胆红素浓度可达289~816μmol/L，90％非胆红素结合；由于非胆红素结合对脑组织有亲和力，新生儿出生后2周内常出现肌肉痉挛、强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病。患者无溶血，胆汁无色，无胆红素，胆囊造影正常。
Ⅱ型少见，但比较Ⅰ型多见，1962年发现是致Grigler-Najjar型基因杂合子。黄疸发生在患者出生后不久，也发生在幼年或成年。病情比较严重Ⅰ相对较轻，无神经系统症状，智力发育正常。黄疸程度较低Ⅰ血清胆红素波动在85~374μmol/L，胆红素脑病很少见。胆汁中含有色素，粪便中含有相当多的尿胆素。只有少数患者因血中非胆红素高而对锥体外系统造成损害。其他肝功能检查正常。
Ⅰ类型诊断主要基于血清非结合胆红素显著增加，无溶血证据。肝功能和肝穿刺活组织检查正常。Ⅱ型：因肝内BGT部分缺乏，用苯巴比妥治疗可降低血清胆红素浓度，临床上可视其对酶诱导剂的治疗反应，来鉴别Ⅰ型或Ⅱ型克里格勒-纳贾尔综合征。
