克里格勒-纳贾尔综合征的西医治疗方法

       克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型Ⅱ类型治疗如下：

       一、治疗

       1、Ⅰ型

       （1）血浆置换疗法应在出生后1周内进行，以降低血浆中非胆红素浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病；可暂时改善症状。

       (2)肝内无BGT，因此，酶诱导剂苯巴比无效。

       (3)光疗:每天保持15h光疗能在安全范围内保持血清胆红素浓度，降低黄疸，降低胆红素脑病，暂时改善症状。

       (4)用锡原啉静脉注射治疗本病，取得满意疗效。锡原啉是血红素加氧酶的抑制剂，抑制血红素转化为胆绿素的过程，减少胆红素的产生。

       2、Ⅱ型

       (1)因内BGT苯巴比妥治疗胆红素葡萄糖醛酸转移酶的诱导剂可降低血清胆红素浓度；应坚持长期持续治疗，适当改善非结合性高胆红素血症，使部分儿童存活至成人。苯巴比妥（鲁米那）衍生物等药物副作用较小。

       （2）光疗法也有一定的效果，使用阳光或一定波长的人工光照射儿童。光可以改变胆红素的相关异构体，加速非胆红素的排出，减少黄疸。波长430~470nm光波可促进间接胆红素氧化，产生无色水溶性物质，直接分泌到胆汁或从肾脏排出。随着年龄的增长，光疗效果越来越差。

       （3）应避免使用阿司匹林（乙酰水杨酸）和其他药物，因为它可以与血清非胆红素竞争和白蛋白结合，导致胆红素脑病。

       肝移植和肝细胞移植是目前正在进行的新治疗方法。

       二、预后

       Ⅰ大多数患者预后不良，出生后18个月内死于胆红素脑病或后遗症。少数黄疸持续一生。Ⅱ型预后比Ⅰ型号好，轻度患者可以存活到成年。