克里格勒-纳贾尔综合征有两种常见症状:

       一、Ⅰ型罕见,由Crigler-Najjar1952年首次报道,病人是致病的criglel-najjar型基因纯合子,新生儿出生后黄疸迅速,出生后1~4天多为明显黄疸,胆红素浓度可达289~816μmol/L,90%非胆红素结合;由于非胆红素结合对脑组织有亲和力,新生儿在出生后2周内经常出现肌肉痉挛角弓反张等胆红素脑病。患者无溶血,胆汁无色,无胆红素,胆囊造影正常。

       二、Ⅱ型少见,但较Ⅰ型多见,1962年发现是致Grigler-Najjar型基因杂合子,患者出生后不久就会出现黄疸,也会发生在幼年或成年期。Ⅰ型号较轻,无神经系统症状,智力发育正常,黄疸程度较低Ⅰ血清胆红素波动在85~374μmol/L,胆红素脑病很少见,胆汁中有色素,粪便中也有相当数量的尿胆素。只有少数患者因血中非胆红素高而对锥体外系统造成损害,其他肝功能检查正常。

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