先天性肠旋转异常有哪些表现及如何诊断？

       新生儿有高水平肠梗阻症状，呕吐物含有大量胆汁，有正常胎儿排出，应考虑肠旋转异常诊断，可作为X线路检查已得到证实。腹部片可显示胃和十二指肠扩张，有液平面，小肠只有少量气体充盈。钡灌肠是诊断盲肠的主要依据，可以在上腹部或左腹部确认盲肠的位置。然而，盲肠游离或钡填充肠腔可以移动盲肠的位置，因此盲肠的位置正常，不能排除肠旋转异常。当肠旋转不良、十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺困难时，不宜进行过度检查，应进行早期手术检查。

       大婴儿和儿童患有不完全性十二指肠梗阻时，可吞下少量稀钡或碘油进行检查。可以看出，造影剂滞留在十二指肠中，只有少量进入空肠。偶尔，十二指肠的空肠环呈垂直状态，不遵循正常的弯曲行径。如果显示复杂的肠道行走图像，则表明合并中肠扭转。

       三个临床问题：①肠扭转；②十二指肠梗阻，急性和慢性；③腹内疝。发病年龄不确定，以新生儿为主，约占80％有些病例在儿童或成人时期出现症状，有些病例没有临床症状X侧尔在线检查或其他手术中发现。

       婴儿出生后有正常胎便排出，一般常在第3～5症状主要表现为呕吐等高度肠梗阻症状。间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁，腹部不饱，无阳性体征。完全梗阻时，呕吐持续频繁，伴有脱水、消瘦、便秘。如果并发肠扭转，症状会更严重，如呕吐咖啡样液、血便、发热、休克、腹胀、腹膜刺激。必须及早诊断和治疗。

       婴儿病例多为十二指肠慢性梗阻，症状间隙性发作，常缓解，表现为消瘦，营养发育差。急性肠梗阻也可发生，需要紧急治疗。

       约有20％病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝动脉血流代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。