发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.局部表现 临床上，大多数恶性淋巴瘤首先侵犯表面和（或）纵隔、腹膜后和肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。1958年至1994年，中国医学科学院肿瘤医院诊断为恶性淋巴瘤的5101例患者中，首发部位见表2。由此可见，表面淋巴结首先被侵犯69.6％，诊断这种疾病并不难。
（1）淋巴结肿大：许多患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位也被发现。淋巴结可以从大豆到枣，硬度中等，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘附，在早期和中期不融合，可移动。在后期，淋巴结可以长大，也可以相互融合成大块，直径达到20cm以上，部分患者从疾病开始就有多个淋巴结肿大，很难确定哪里是首发部位。
（2）纵向隔离：纵向隔离也是最常见的部位之一。大多数患者在早期阶段往往没有明显的症状。侵入的纵向淋巴结可以是单个淋巴结增加；或多个淋巴结融合成巨大的块；外缘呈波浪状，侵入一侧或两侧纵向隔离，后者更为常见。晚期可出现压迫症状。
(3)肝脾:原发性肝恶性淋巴瘤罕见，文献只有个案报道。继发性肝脏侵袭并不少见。肝脏侵袭预后差，比全身症状差。
(4)结外器官:一般发生在NHL，在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等。
2.全身表现
(1)全身症状:约10％患者可以出现发热、皮肤瘙痒、盗汗、消瘦等全身症状作为最早的临床表现。随着疾病的发展，有疲劳和贫血。一般来说，随着疾病的进展，全身症状可以加重。淋巴细胞可以减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热和皮肤瘙痒。
持续发烧、出汗、体重减轻等可能标志着疾病的进展和身体免疫功能的衰竭，因为预后不好。然而，一些患者只有皮肤瘙痒、发烧，没有巨大的肿块，治疗后迅速改善，预后更好。
(2)皮肤病变:恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发病率约为13％～53％。常见的是糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣和剥离性皮炎。荨麻疹、结节性红斑、皮炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等也可发生。皮肤瘙痒引起的抓痕和皮肤感染更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫力低下，皮肤感染经常破裂和渗出，形成全身分散的皮肤增厚和头皮屑。
(3)贫血:恶性淋巴瘤患者约10％～20％贫血甚至可能发生在淋巴结肿大的头几个月。贫血在晚期患者中更为常见。进行性贫血和血沉的增加是判断恶性淋巴瘤临床发展的重要指标。
(4)神经系统表现:恶性淋巴瘤患者可有进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变、多发性肌病等一系列非特异性神经系统表现。病变性质可以是:①变性;②脱髓;③感染性;④坏死或混合存在。
(5)免疫功能低下:因为HD免疫力低下的患者，特别是晚期患者，可发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌；血液化脓性脑膜炎或脑脓肿也可发生。恶性淋巴瘤侵犯脑本质可伴有脑出血。
恶性淋巴瘤的诊断主要取决于临床表现，X病理学检查对于恶性淋巴瘤的诊断和分类至关重要。
在诊断治疗中，临床上经常可以看到部分患者因长期消瘦、疲劳或低热原因不明；或者在某些情况下，有些人淋巴结肿大，因为担心活检而传播，并进行诊断性放疗。但相当多的患者后来被证实不是恶性淋巴瘤。
1.诊断标准 淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。
Reed-Sternberg细胞是HL的特征，R-S细胞起源于B细胞体积大，胞质丰富，核染色质浅，至少应有两个核小叶或核仁(如果是单个核，则称为Hodgkin’s免疫表为细胞)CD30和CD15阳性。根据其他病理特征，通常是HL分为结节硬化、混合细胞、淋巴细胞和淋巴细胞衰减四种亚型WHO在分类中，还提出了另一种亚型：结节性淋巴细胞为主，其肿瘤细胞类似爆米花，为R-S细胞变异型。
NHL的基本病理特点为：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织所取代;增生的淋巴细胞呈异型性;肿瘤细胞侵及淋巴包膜。根据肿瘤细胞的形态学、免疫学和分子生物学的特点，NHL它可以分为许多亚型的分类方法可分为许多亚型REAL分类法和WHO1982年美国在中国被用于分类“工作方案”。
淋巴瘤确诊后，应根据Ann Arbor疾病分期标准。
2. 淋巴瘤的诊断依赖于病理检查，获得足够和合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅淋巴结肿大的人可以定期进行淋巴结活检。纵隔或腹腔淋巴结肿大，缺乏浅淋巴结肿大的人需要剖腹产或胸部开放才能获得标本。当深淋巴结融合成巨大的块时Tru-Cut针穿刺效果也相当令人满意。只有脾肿大，临床高度怀疑淋巴瘤，才应及时进行脾切除术，同时进行肝活检，以获得更多的诊断依据。当肝病发生时，它可以是CT或超声引导下行肝穿刺术，得到所需的肝组织。
胃肠镜检查和镜下活检对胃肠淋巴瘤的诊断非常重要，但活检病理与术后病理结果不完全一致，北京协和医院一组病例不一致25.8％。
少数NHL疾病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经系统下降-肌肉症状，肌肉症状中非常重要，没有明确的肿瘤或穿刺和活检的禁忌症。骨髓穿刺和活检同时进行，必要时重复几次，并尽可能进行染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测，以便尽快明确诊断。
活检未明确诊断，淋巴瘤不能贸然排除。北京协和医院一组200例。NHL中13.2％多次活检方诊断病例。因此，在以下情况下，建议请多位病理医生咨询。
(1)活检标本与术后标本病理报告不一致。
(2)外院与本院病理报告不一致。
(3)多次活检病理报告不一致。
(4)病理结果可疑，与临床不符。
典型的淋巴瘤诊断并不困难。但临床医生对疾病的范围和分期付款给予了足够的重视。当病理检查被诊断为淋巴瘤时，必须进行骨髓检查、胸部和腹部检查CT，尽量做全胃肠钡餐造影。超声检查虽然便宜易行，但重复性差，缺乏长期保存的图像，只适合初步筛查治疗后随访。
淋巴瘤分期付款是制定治疗计划的重要依据HL尤其如此。目前国际采用。Ann Arbor分期标准(1971年，1989年Cotswald主要适用于修订HL。对NHL，这个分期标准不能很好地预测疾病的预后，所以可以简单地做一个大致的分期。在应用程序中Ann Arbor分期付款时经常遇到的一个问题是，当结外器官(或组织)受累时，如何确定为局限性病变(Ⅰ期)或弥漫性病变(Ⅳ期)本文献没有详细描述。可以理解为弥漫性病变，当整个器官肿大，影像学无法区分单个病变时。
淋巴瘤是一组异质性疾病，根据其病理特征，除分为HL和NHL除了这两类，每一类都有许多亚型。经过半个世纪的努力，世界各地的病理学家制定了各种分类标准，1994年逐渐统一REAL方案。在REAL在计划的基础上，2000年WHO提出了WHO分类法。WHO根据形态学、免疫学和遗传学提供的信息，分类法强调，每个亚型都可能成为一种独立的疾病，并确定亚型不是基于个人或小组的经验，应该得到世界的广泛认可。WHO声明：随着技术的进步和学者对淋巴瘤的深入了解，WHO分类法将不断修订和完善。
曾经有些医师认为：淋巴瘤亚型分类过于繁琐，对临床治疗没有什么价值。但是已有越来越多的证据表明：不同亚型的淋巴瘤可能有特殊的治疗方法。例如，胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌有关，抗生素治疗有效；惰性B单克隆抗体适用于细胞淋巴瘤；ALK- 间变性大细胞淋巴瘤应尽快进行自体造血干细胞移植。因此，我国病理学家和临床医生应学习和接受这种分类方法，并积极参与其进一步修订。
一般来说，这种诊断性治疗是不合适的，除非有特殊的指征例如，一些患者肿块较大或长期发烧，术前给予几天的放疗或化疗，以创造手术切除的条件）。原因是：①现有的放疗和化疗不是恶性淋巴瘤的特殊治疗，而是抑制炎症、结核病和其他肉芽肿和肿瘤。因此，事实上，这些治疗不能用来识别疾病的性质。相反，由于矛盾的掩盖，诊断更加混乱。有时由于组织坏死，活检无法进行明确诊断，给以后的治疗带来困难；②放疗和大多数现有化疗药物都有免疫抑制作用，可以给患者带来相反的效果，促进隐藏感染的发展；③近期和长期的放疗和化疗影响(如皮肤反应、骨髓抑制、对儿童骨骼发育的影响等）对患者不利。
即已被诊断出的恶性淋巴瘤患者，在治疗后的观察过程中，有时发烧或个别淋巴结肿大，也不能不假思索地归咎于“复发”，我们应该找到其他可能的原因。在恢复期，由于疾病本身和长期治疗的影响，这些患者的免疫功能往往较低，容易感冒或一般炎症，因此也容易发烧或淋巴结肿大。如果治疗不当，再次进行化疗会给患者带来很大的伤害。我们曾报告过（1978）HD治疗后，患者有一个良好的阶段，但后来继续发烧，双肺门有放射性阴影，各种抗感染和抗真菌治疗无效，因此怀疑HD化疗复发，侵犯肺部，但尸检后来证实是结核。未发现残留物HD。另一名年轻患者，由于进行性呼吸困难、发绀、上半身水肿和急性住院，胸透见纵隔阴影巨大，诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴上腔静脉压迫症，立即给予氧吸入和氢化松和氮芥末治疗，第二天患者明显缓解，可自由活动，胸部诊断如前。经过一个阶段的化疗后，它被改为放疗，但阴影稍微缩小，不再继续缩小。经过讨论，胸部探测被证明是结核病。这些教训可以作为警告。
