相信大家都听说过肌萎缩，如果不及时治疗，可能会失去运动能力。有一种疾病叫脊髓肌萎缩，是一种常染色体隐性遗传病，不同于一般创伤或神经系统疾病引起的肌无力，发病机制复杂。那么这种疾病的临床表现或诊断标准是什么呢？下面这篇文章会给你详细介绍。
在临床表现层面，根据临床表现和发病时间可分为三种类型：
SMAⅠ类型(严重婴儿类型):出生后6个月内发病；严重者出生时症状明显，四肢无力，喂养困难，呼吸困难；总是没有独自坐着的能力，预后差，2岁前死亡 。
SMAⅡ类型（晚期婴儿类型）：出生后6~18个月；婴儿吮吸、吞咽功能正常，无呼吸困难；可以独自坐着，不能独立行走；可以存活到10~20岁，主要死于呼吸肌麻痹。
SMA Ⅲ类型（青少年类型）：出生后18个月；婴儿期正常，5~15岁全身肌无力缓慢加重，肢体近端重；在一定时期内独立行走，可生存至中年，30岁后失去独立站立能力，多死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。
本病的诊断标准包括以下几点：
(1) 对称性近端肢体和躯干肌无力，肌萎缩，智力感正常；
(2) 家族史符合常染色体隐性遗传方式；
(3 )血CPK正常;
(4) 肌电图显示神经源性损伤；
(5) 肌活检符合前角细胞病变。
本病可诊断为1~4或1、3~5。
虽然它是一种遗传性疾病，但在病因上难免晦涩难懂，但在诊断和表现上仍有一定的参考依据供大家判断。因此，我们需要做的是记住疾病的特征性表现。如发现上述症状，应及时敲响警钟，避免错过诊断和治疗的最佳时期。
