在本病早期或非典型病例中,应注意以下疾病的鉴别:

脊髓性肌萎缩容易与哪些疾病混淆?

       1.新生儿型重症肌无力 其母亲均为重症肌无力患者,与母亲血液抗性Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿。一般来说,出生后出现吮吸困难、哭泣无力、肢体运动减少等症状。大多数儿童在2~6周内症状逐渐改善,胆碱酯酶抑制剂有效治疗。

       2.先天性肌张力不全(Oppenheim疾病) 出生后肌张力低下,无肌肉萎缩,肌电图和肌肉活检无异常。

       3.性肌营养不良 一般SMA-Ⅱ、Ⅲ在儿童中要注意和Duchenne型或Becker鉴别型肌营养不良。后者几乎都有假性肥大的迹象,其血清CPK特别是在病程的早期阶段,EMG肌肉活检是肌源性损伤,一般识别并不难。SMA-Ⅳ从临床表现、血清酶学、EMG分析肌肉活检的特点并不难区分。

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