原发性心脏横纹肌肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       肿瘤是一种由多种原因、多阶段、多种突变引起的疾病。肉瘤的病因是由内外交替和交互作用引起的。有人提出软组织肉瘤与创伤有关，但没有足够的依据。其他病例报告或动物实验结果，如遗传、病毒、放射线和片状异物与肉瘤的关系，主要是个别疾病的病例报告。肉瘤的病因尚未确定，需进一步探讨。

       (二)发病机制

       1.发病机制 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育异常，可能是由原始间叶细胞分化而来，多为先天性。病理上，横纹肌肉瘤是一种常见且恶性程度较高的间叶组织肿瘤，多发生在四肢，多发生在肌肉内或其邻近，呈结节状或分叶状。切面呈鱼状，灰色或灰红色，常见出血和坏死灶。镜下，肿瘤主要由不同分化阶段的横纹肌细胞组成。在成年人中，瘤细胞多见明显的多形性，主要是梭形细胞，伴有圆形、多角形、蝌蚪形或带状细胞。瘤细胞质红染，内有纵向肌原纤维，可见横纹。在青少年中，常见的横纹肌肉瘤主要由分化差、细胞浆红染的小圆形细胞组成，常呈腺泡状排列。儿童横纹肌肉瘤常见于眼眶颈部，也可见于无横纹肌组织的部位，如膀胱、阴道等。肿瘤细胞主要是未分化的梭形细胞和小圆形细胞，在电镜下很难看到横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤在光学显微镜下，横纹肌肉瘤在光学显微镜下很难看到。

       2.病理 原发性心脏横纹肌瘤分为三种病理类型：多形型、腺泡型和胚胎型。

       (1)多形状横纹肌瘤:体积大，有时有假包膜，质地柔软，切面呈鱼状灰白色或红色，常伴有出血或坏死。肿瘤生长迅速，渗透和破坏周围组织。肿瘤细胞形态多样，细胞浆丰富，核不规则，染色深，分裂象多。

       (2)腺泡横纹肌瘤:切面灰白色，质地如橡胶，瘤细胞浆少，嗜酸性，肿瘤细胞多排列成腺状，弥漫或巢状，中心部分排列松散。形成不规则间隙，即所谓的腺泡结构。

       (3)胚胎横纹肌瘤:肿瘤细胞多为胚胎发育早期幼稚横纹肌母细胞和原始间叶细胞，肿瘤内有粘液样基质，切面呈粘液水肿，细胞浆染深伊红色，细胞核染深(图1 A，B)。肿瘤细胞类型的交叉现象有时可见于上述分类。

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