原发性心脏横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断？

       多发病年龄30～40男女发病率大致相同，一般病史较短。临床表现主要取决于肿瘤部位和心脏梗阻。

       早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛、胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

       当肿瘤影响心脏输出时，会出现气短、胸痛、充血性心力衰竭等相应症状。典型表现为进行性无法解释的充血性心力衰竭，尤其是右心力衰竭、心包积液、晕厥、心律失常、腔静脉阻塞和猝死，常伴有心包积液和胸腔积液。由于右心房横纹肌肉瘤的发生较为常见，其症状和体征往往与右心房粘液瘤混淆。主要临床表现为右心衰竭，是上下肢水肿、肝脾肿大所致。死亡是由于肉瘤生长迅速，渗入心肌，阻塞心脏血流或远处转移。从症状到死亡需要几周到两年。据文献报道，大约有75％心脏肉瘤有远处转移。常见的转移部位是肺、胸淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝、肾、肾上腺、骨等。

       除了常规的心电图和胸片外，超声心动图的检查对于原因不明的进行性右心衰至关重要，右心造影也是必要的，胸部MRI检查也应考虑，但最终诊断仍需通过组织学证实。镜下特征，肿瘤细胞排列分散，胶原纤维少，肿瘤细胞和肿瘤组织结构多形（小幼稚细胞、双核、多核肿瘤巨细胞，具有丰富的细胞浆、嗜伊红色等肌原细胞的特点）。