扩张型心肌病的发病原因

扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy）是最常见的心肌病类型，主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。

       DCM年发病率为5/100000~8/一万人，并且有上升的趋势，男人比女人多（2.5:1），平均发病年龄约40岁。在美国，大约四分之一的心力衰竭是由美国的心力衰竭引起的DCM引起。病人的临床表现不同，许多有症状的病人病情多为进行性恶化，有10％~15％患者在一年内出现心力衰竭症状。据估计，典型的心力衰竭患者年死亡率为11％~13％。少数新发DCM患者可自发缓解。

       发病原因

       也许这种疾病代表了各种不明确的有害因素导致心肌损伤的共同表现，其病因仍不明确。目前认为可能有以下三种基本损伤机制：

       ⑴ 家庭和基因素:约有25％~30％的DCM患者携带遗传获得的致病基因，多数家族病例为常染色体显性遗传和家族性遗传DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白)T）由基因突变引起。

       ⑵ 病毒性和其他细胞毒性损伤：对某些细胞毒性损伤DCM临床症状患者的心内膜活检表明有炎症性心肌炎的证据，假设亚临床病毒性心肌炎开始自身免疫反应，最终发展为DCM。其他支持的基础是病毒抗体滴度高，病毒特异性高RNA，“特发性”DCM病人体内发现明显的病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者心肌内有病毒残留。

       ⑶ 免疫异常：DCM患者可发现自身免疫异常，包括体液免疫和细胞免疫，并与人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ类分子(尤其是DR4）提示免疫调节异常可能是相关的DCM原因之一。

       扩张性心肌病易引起心力衰竭、胸积液、心律失常、心脏猝死、动脉栓塞等并发疾病，危及生命。