发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床表现及诊断
当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何成分,CH50都会降低,CH50它是由羊红细胞溶血引起的,当补体存在时会引起抗体过敏,因此它是测量经典途径成分的。低唾液酸兔红细胞的应用是APH50测定的溶血试验可以检测旁路路径的缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子,备解素,C3及C5—8存在。如果显示上述筛选试验结果CH50如果活性很低,需要检测每种补体成分。如果患者有重度感染,但没有抗体缺陷或吞噬细胞异常,应进行CH50检查;若CH50如果检查结果正常,可以APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性,则应行B因子测定,因陈因子或I缺乏因素的时候会有B过度消耗的因素B因素的原发缺陷尚未发现。如果有家族史提示X连锁遗传可能是为了解决纱线缺陷,但最终诊断仍需要定量分析每种补体成分。