在补体系统的组成部分中,几乎每一个都有遗传缺陷。补体遗传缺陷多为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,备解素缺陷为X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴有免疫性疾病和反复细菌感染。一般来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷常伴有免疫复合物疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因素缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素,C5、C6、C7和C8有缺陷的患者容易感染萘瑟菌。

   

 

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