遗传性补体缺陷病有哪些症状-复禾疾病百科

1.当患者反复发生细菌感染，特别是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时，应考虑补充缺陷的可能性。补体溶血试验CH50和CH100确定是否有C1，C2，C3，C4，C5，C16，C7及C8缺乏上述任何成分的功能缺陷，CH50都会降低，CH50它是由羊红细胞溶血引起的，当补体存在时会引起抗体过敏，因此它是测量经典途径成分的。低唾液酸兔红细胞的应用是APH50测定的溶血试验可以检测旁路路径的成分缺陷，APH50正常提示有B因子，D备解素备解素，C3及C5—8如果显示上述筛选试验结果CH50如果一个患者有重度感染，但没有抗体缺陷或吞噬细胞异常，应进行各种补体成分的检测CH50检查。

2、若CH50如果检查结果正常，可以APH50检查；如果APH50如果其活性非常低或无法测量，则应行B因素测定，因赎因子或I缺乏因素的时候会有B过度消耗的因素B如果有家族史提示，因子的原发缺陷尚未发现。X连锁遗传可能是为了解决纱线缺陷，但最终诊断仍需要定量分析每种补体成分。