先天性巨结肠症的特殊类型

       一旦患有先天性巨结肠疾病，患者往往排便异常困难，甚至个别患者，可能会出现便秘现象，如果不及时治疗，患者的胃非常肿胀，对于这种疾病，往往有很多类型，以下介绍文章是特殊类型的先天性巨结肠疾病。

       (1)全结肠无神经节

       这种疾病最初是在1948年报道的。这种疾病实际上是所有的结肠都没有扩张和肥厚，所以被称为巨大的结肠疾病真的是不合适的。大多数回肠末端肥厚扩张，所以有些人称所有的结肠和部分回肠末端没有神经节细胞，称为全结肠没有神经节疾病。许多患有这种疾病的儿童在新生儿时期死亡，因此认为全结肠无神经节疾病非常罕见。但近年来，文献报道的病例逐渐增加，其发病率为5％～10％，说明并非罕见。

       1）临床表现

       无神经节细胞肠段的范围越广，症状就越严重。大多数新生儿出现胎粪排泄延迟、腹胀、呕吐、便秘等症状，通过肛门扩张、灌肠和腹泻剂，症状可暂时缓解。但便秘反复出现，比一般的巨结肠更频繁。与一般先天性巨结肠不同，即在直肠检查中，不能诱发粪便反射，无大量气味和粪便排出。

       2）诊断

       全结肠无神经节症的诊断相当困难，诊断往往取决于手术中的病理组织学检查。标本必须同时取在上升、水平和乙状结肠中，以确认肌间神经丛缺乏神经节细胞。X线性检查是诊断本病不可缺少的手段，腹部平片只能了解近端肠腔的扩张和充气，钡灌肠对诊断有很大的价值。X直肠痉挛，无扩张，所有结肠直径正常或小于正常，但不同于胎儿小结肠；结肠袋消失，肠壁光滑。

       当灌肠压力升高时，钡可以反流到回肠，但结肠没有明显扩张；结肠长度比正常儿童短，特别是左半结肠短，结肠脾曲钝，向内移位，灌肠结肠蠕动异常；侧脊柱前，无先天性巨结肠扩张充气。

       (2)短段先天性巨结肠

       这种类型占巨结肠总数25％。无神经节细胞肠段局限于直肠末端，痉挛狭窄段不超过7.0～8.0CM，因此，它被称为短结肠。

       临床症状比普通巨结肠轻。大约一半在1岁之前便秘，另一半在1岁之前便秘1～2便秘只有在10岁甚至10岁都很明显。早期为间歇性便秘，后期为顽固性，必须插入肛栓或灌肠才能排出粪便。一般来说，儿童身体状况良好，并发症较少，只有少数病例有腹胀。直肠检查时，手指应通过痉挛段进入空虚扩张的肠腔。

       钡灌肠表明，痉挛狭窄段仅占直肠末端的几厘米，上肠腔明显扩张。但经过两周的灌肠排泄，扩张的肠腔可以明显缩小。确认诊断，可进行直肠活检，证明痉挛狭窄肠段肌间神经丛细胞不足。

       在了解了特殊类型的先天性巨结肠疾病后，一旦发生了疾病，疾病就被清楚地诊断出来了。此外，这种疾病通常需要进行直肠活检，患者在治疗过程中，听取医生的建议。配合医生的治疗，意识形态压力负担不应太重。