椎管内肿瘤是什么?

椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根  硬脊膜  脂肪组织  血管  原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称  有时也叫脊髓肿瘤  

 椎管内肿瘤发病率不同  从  ．  ~  ．  /    万不等  脑肿瘤的发病率约为脑肿瘤  /      肿瘤可发生在从颈髓到马尾辫的任何部位  发生在胸部的人最多  约占半数  颈段约占  /    其余分布在腰骶和马尾  椎管肿瘤可发生在任何年龄  发病高峰年龄为    ~    岁之间  除脊膜瘤外  男性在椎管内肿瘤的发病率略高于女性  

椎管内肿瘤的分类

 根据肿瘤与硬脊膜和脊髓的关系  椎瞥内肿瘤一般可分为硬脊腆外  髓外硬脊膜下和髓内三类  

 与颅内肿瘤不同的是，椎管内肿痛以外的良性肿瘤更为常见  硬脊膜外肿瘤约占椎管内肿瘤总数。    ％  病理类型有：神经鞘瘤  脊膜瘤  血管瘤  皮样和上皮样囊肿  脂肪瘤、转移瘤等  髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的比重    ％一    ％主要病理类型是神经鞘瘤和脊膜瘤  管内肿瘤约占椎管内肿瘤的一部分。  ％一    ％  主要病理类型为：室管膜瘤  明星细胞瘤和胶质母细胞瘤  

椎管肿瘤的临床表现

 脊髓和神经根因肿瘤进行性压迫而受损  临床表现可分为三个阶段：

     刺激期  肿瘤较小。主要表现为相应结构的刺激症状  这一时期最常见的症状是神经根痛  沿根分布区扩展  四肢呈线性分布  躯干旦带状分布  随着牵张或压迫的加重  疼痛会逐渐加重  当咳嗽  用力  屏气  大便时加重  疼痛区域固定。有些病人可能会出现“夜间疼痛”或“平卧痛”  这是椎管内肿瘤的特征性表现  

     脊髓部分受压期  随着肿瘤的生长  体积增大  脊髓被挤压，脊髓传导束逐渐受压  典型的脊髓半切综合征如下  同侧运动神经元性瘫痪，触觉深度下降  对侧病变平面  ~  个节段L  痛温感丧失  腰髓以下一侧病变不会引起这种综合征  

     脊髓瘫痪期  脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重  最终完全瘫痪  括约肌功能障碍等肿瘤平面以下的深度  并可出现皮肤营养不良的迹象  

诊断椎管内肿瘤

     节段性定位

 (  )颈髓：颈枕放射性疼痛  强迫头位  颈项强直  四肢痉挛性瘫痪  c  ~  以下身体感觉障碍  膈神经受到刺激而引起呃逆  呕吐  神经损伤导致呼吸困难  呼吸肌麻痹  

 (  )胸髓：肋间神经痛是根性症状  腹背部疼痛  有时伴有带状疱疹  部分患者表现为急腹症  位于感觉障碍平面T  以下  腹股沟以上  双下肢痉挛性瘫痪  腱反射亢进  腹壁反射减退或消失  T    脐孔上移征是一种节段性病变(Beever征)  

 (  )腰骶髓：腰上段(LI~L  )：髋关节屈曲和股内收动不能  膝  踝  脚趾痉挛性瘫痪  腹股沟根痛的分布范围  臀外部  会阴或大腿内侧  下肢锥体束征阳性  膝反射亢进  提睾反射消失  腰下段(L  ~L    S  ~S  )：根性疼痛分布于大腿前外侧或小髓外侧  感觉障碍仅限于下肢  膝踝运动障碍  股二头肌反射和提睾反射正常  膝反射和踩反射消失  尿失禁或潴留  

 (  )圆锥部(S  ~S  )：会阴和肛门的皮肤是马鞍状的  称鞍区感觉障碍  膀胱直肠功能障碍障碍  性功能下降或消失  若肿瘤压迫邻近的马尾神经  根性疼痛和下肢某一部位下运动神经元性瘫痪和感觉障碍  

 (  )马尾：马尾综合征常见表现  疼痛是最常见的早期症状  腰骶部疼痛或坐骨神经痛  膝  踝反射消失  鞍区感觉减退  早期是单边的  然后是双侧  肛门反射消失了  下肢下运动神经元性瘫痪  括约肌功能障碍出现较晚  足底有营养性溃疡  

     腰椎穿刺

 生化检查和动力学检查取出脑脊液标本  蜘蛛网膜下腔阻塞引起脊髓肿瘤  脑脊液中蛋白质量增加  但细胞数正常  称蛋白细胞分离现象  是椎骨肿瘤诊断的重要依据之一  脑脊液呈黄色  蛋白含量在      mg％以上时  体外自凝称为Froin征  脑脊液动力学检查  当椎管内有梗阻时  阻塞平面以下的脑脊液压力比正常低  颈部压力试验不能使脊液压力升高  奎根斯德试验阳性即椎管梗阻  

     X线脊柱平片

 可以看椎管腔直径增加  椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收；  

     脊髓造影

 碘苯酯通常用作对比剂  其比例大于脑脊液  可以借腰穿后改变身体位置，向上或向下造影  肿瘤的定位精度可以达到    ％~      ％；但由于碘苯酯是油性的  不能与脑脊液混合  神经根或某些椎间隙不能显影  而且吸收缓慢容易引起蛛网膜下腔粘连；目前常用水溶性造影剂  这种并发症可以避免  

     CT扫描检查

 CT平扫诊断意义不大  静脉注射增强对比剂可以清楚地显示肿瘤图像(如神经纤维瘤)  血管网状细胞瘤等)  椎管造影CT扫描：髓内肿瘤表现为脊髓增厚  蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤表明脊髓移位  变形  蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大  肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤表明脊髓移位  双侧蛛网膜下腔变形变小  CT扫描图像不太清晰  而且不能从矢状位  观察冠状病变  

     脊髓磁共振(MRI）

 这是目前最具诊断价值的辅助检查方法  不仅可以从矢状位  冠状位  三维轴向观察病变  准确定位病变  还可以观察病变和脊髓  神经  椎骨的关系  顺磁造影剂注射后Cad—DTPA后  定性诊断可以根据某些肿瘤自身的影像征进行  这样，肿瘤的位置可以在术前确定  大小  数量及其与脊髓的关系  一些肿瘤的性质甚至可以确定  对手术方法的选择和综合治疗有很大帮助  由于MRI的广泛应用  使椎管内肿瘤的诊治水平达到一个新的高度  

治疗椎管内肿瘤

 目前椎管内肿瘤唯一有效的治疗方法是手术切除  鉴于椎管内肿瘤  /  为良性  肿瘤全部切除后  预后良好  大部分恶性肿瘤可以通过手术切除，减少外部压力  术后辅以放疗  能在一定程度上缓解病情  椎管内肿瘤除非转移癌除非转移癌  原发病灶无法切除或广泛转移，或患者处于衰竭状态，无法承受手术  一般应尽早进行手术治疗