椎管内肿瘤是什么?

椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根  硬脊膜  脂肪组织  血管  原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称  有时也叫脊髓肿瘤  

 椎管内肿瘤发病率不同  从  .  ~  .  /    万不等  脑肿瘤的发病率约为脑肿瘤  /      肿瘤可发生在从颈髓到马尾辫的任何部位  发生在胸部的人最多  约占半数  颈段约占  /    其余分布在腰骶和马尾  椎管肿瘤可发生在任何年龄  发病高峰年龄为    ~    岁之间  除脊膜瘤外  男性在椎管内肿瘤的发病率略高于女性  

椎管内肿瘤的分类

 根据肿瘤与硬脊膜和脊髓的关系  椎瞥内肿瘤一般可分为硬脊腆外  髓外硬脊膜下和髓内三类  

 与颅内肿瘤不同的是,椎管内肿痛以外的良性肿瘤更为常见  硬脊膜外肿瘤约占椎管内肿瘤总数。    %  病理类型有:神经鞘瘤  脊膜瘤  血管瘤  皮样和上皮样囊肿  脂肪瘤、转移瘤等  髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的比重    %一    %主要病理类型是神经鞘瘤和脊膜瘤  管内肿瘤约占椎管内肿瘤的一部分。  %一    %  主要病理类型为:室管膜瘤  明星细胞瘤和胶质母细胞瘤  

椎管肿瘤的临床表现

 脊髓和神经根因肿瘤进行性压迫而受损  临床表现可分为三个阶段:

     刺激期  肿瘤较小。主要表现为相应结构的刺激症状  这一时期最常见的症状是神经根痛  沿根分布区扩展  四肢呈线性分布  躯干旦带状分布  随着牵张或压迫的加重  疼痛会逐渐加重  当咳嗽  用力  屏气  大便时加重  疼痛区域固定。有些病人可能会出现“夜间疼痛”或“平卧痛”  这是椎管内肿瘤的特征性表现  

     脊髓部分受压期  随着肿瘤的生长  体积增大  脊髓被挤压,脊髓传导束逐渐受压  典型的脊髓半切综合征如下  同侧运动神经元性瘫痪,触觉深度下降  对侧病变平面  ~  个节段L  痛温感丧失  腰髓以下一侧病变不会引起这种综合征  

     脊髓瘫痪期  脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重  最终完全瘫痪  括约肌功能障碍等肿瘤平面以下的深度  并可出现皮肤营养不良的迹象  

诊断椎管内肿瘤

     节段性定位

 (  )颈髓:颈枕放射性疼痛  强迫头位  颈项强直  四肢痉挛性瘫痪  c  ~  以下身体感觉障碍  膈神经受到刺激而引起呃逆  呕吐  神经损伤导致呼吸困难  呼吸肌麻痹  

 (  )胸髓:肋间神经痛是根性症状  腹背部疼痛  有时伴有带状疱疹  部分患者表现为急腹症  位于感觉障碍平面T  以下  腹股沟以上  双下肢痉挛性瘫痪  腱反射亢进  腹壁反射减退或消失  T    脐孔上移征是一种节段性病变(Beever征)  

 (  )腰骶髓:腰上段(LI~L  ):髋关节屈曲和股内收动不能  膝  踝  脚趾痉挛性瘫痪  腹股沟根痛的分布范围  臀外部  会阴或大腿内侧  下肢锥体束征阳性  膝反射亢进  提睾反射消失  腰下段(L  ~L    S  ~S  ):根性疼痛分布于大腿前外侧或小髓外侧  感觉障碍仅限于下肢  膝踝运动障碍  股二头肌反射和提睾反射正常  膝反射和踩反射消失  尿失禁或潴留  

 (  )圆锥部(S  ~S  ):会阴和肛门的皮肤是马鞍状的  称鞍区感觉障碍  膀胱直肠功能障碍障碍  性功能下降或消失  若肿瘤压迫邻近的马尾神经  根性疼痛和下肢某一部位下运动神经元性瘫痪和感觉障碍  

 (  )马尾:马尾综合征常见表现  疼痛是最常见的早期症状  腰骶部疼痛或坐骨神经痛  膝  踝反射消失  鞍区感觉减退  早期是单边的  然后是双侧  肛门反射消失了  下肢下运动神经元性瘫痪  括约肌功能障碍出现较晚  足底有营养性溃疡  

     腰椎穿刺

 生化检查和动力学检查取出脑脊液标本  蜘蛛网膜下腔阻塞引起脊髓肿瘤  脑脊液中蛋白质量增加  但细胞数正常  称蛋白细胞分离现象  是椎骨肿瘤诊断的重要依据之一  脑脊液呈黄色  蛋白含量在      mg%以上时  体外自凝称为Froin征  脑脊液动力学检查  当椎管内有梗阻时  阻塞平面以下的脑脊液压力比正常低  颈部压力试验不能使脊液压力升高  奎根斯德试验阳性即椎管梗阻  

     X线脊柱平片

 可以看椎管腔直径增加  椎弓根变窄;根间距增大;椎间孔扩张;椎体后缘受压吸收;  

     脊髓造影

 碘苯酯通常用作对比剂  其比例大于脑脊液  可以借腰穿后改变身体位置,向上或向下造影  肿瘤的定位精度可以达到    %~      %;但由于碘苯酯是油性的  不能与脑脊液混合  神经根或某些椎间隙不能显影  而且吸收缓慢容易引起蛛网膜下腔粘连;目前常用水溶性造影剂  这种并发症可以避免  

     CT扫描检查

 CT平扫诊断意义不大  静脉注射增强对比剂可以清楚地显示肿瘤图像(如神经纤维瘤)  血管网状细胞瘤等)  椎管造影CT扫描:髓内肿瘤表现为脊髓增厚  蛛网膜下腔变窄;髓外硬脊膜下肿瘤表明脊髓移位  变形  蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大  肿瘤对侧变窄;硬脊膜外肿瘤表明脊髓移位  双侧蛛网膜下腔变形变小  CT扫描图像不太清晰  而且不能从矢状位  观察冠状病变  

     脊髓磁共振(MRI)

 这是目前最具诊断价值的辅助检查方法  不仅可以从矢状位  冠状位  三维轴向观察病变  准确定位病变  还可以观察病变和脊髓  神经  椎骨的关系  顺磁造影剂注射后Cad—DTPA后  定性诊断可以根据某些肿瘤自身的影像征进行  这样,肿瘤的位置可以在术前确定  大小  数量及其与脊髓的关系  一些肿瘤的性质甚至可以确定  对手术方法的选择和综合治疗有很大帮助  由于MRI的广泛应用  使椎管内肿瘤的诊治水平达到一个新的高度  

治疗椎管内肿瘤

椎管内肿瘤是什么?

 目前椎管内肿瘤唯一有效的治疗方法是手术切除  鉴于椎管内肿瘤  /  为良性  肿瘤全部切除后  预后良好  大部分恶性肿瘤可以通过手术切除,减少外部压力  术后辅以放疗  能在一定程度上缓解病情  椎管内肿瘤除非转移癌除非转移癌  原发病灶无法切除或广泛转移,或患者处于衰竭状态,无法承受手术  一般应尽早进行手术治疗  

           

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