发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
视网膜血管炎的治疗主要取决于患者血管炎的严重程度、病因及其并发症以及伴有的全身性疾病。如果患者只有轻微的视网膜血管炎,不伴有黄斑囊样水肿和明显的玻璃体炎症反应,荧光素眼底血管造影检查未发现严重缺血性病变,不得进行任何治疗,但需要密切观察;如果发现黄斑囊样水肿、视网膜毛细血管无灌注等变化,应立即治疗;感染因素引起的视网膜血管炎应尽可能确定致病微生物,并给予特殊的抗感染治疗;如果确定患者的视网膜血管炎与全身性疾病有关,则应充分考虑治疗,不仅要控制视网膜血管炎,还要控制这些可能危及患者生命或引起全身严重并发症的全身性疾病;如果患者有明显的视网膜缺血和毛细血管无灌注,则通常需要使用激光治疗,以消除无血管区域。如果患者有视网膜脱离和巩膜带,则应进行药物切除。
由于视网膜血管炎的病因很多,除了血管炎的共性外,还应特别注意各种血管炎的特殊性,如Behcet疾病视网膜血管炎主要使用糖皮质激素以外的免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥末、环磷酰胺、环孢素;霜状分支视网膜血管炎,即糖皮质激素治疗;急性后极端多灶性鳞状色素上皮病变一般无有效西医治疗,可根据中医综合征分化给予中医治疗。
1.糖皮质激素 糖皮质激素主要适用于肉瘤引起的视网膜炎(葡萄膜炎)、霜状枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮等。Eales病、视神经血管炎、多发性硬化等所致的视网膜血管炎则效果尚未完全肯定;对感染性血管炎(如病毒、真菌引起的视网膜血管炎或葡萄膜炎)则应慎用;对Behcet病、Wegner视网膜血管炎(葡萄膜炎)是由肉芽肿、结节性动脉炎等多种类型引起的,单独使用糖皮质激素往往效果不佳,通常需要与其他免疫抑制药(如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、硫唑嘌呤等)结合治疗(表3)。
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糖皮质激素剂量没有一致的观点,最重要的是遵循个性化原则,不能使用固定的治疗模式,根据炎症的类型、严重程度、年龄、性别、体质和以往的药物综合考虑,制定适合每个患者的个性化治疗方案。一般来说,剂量是泼尼松1mg/(kg·d),口服治疗1~2周后,根据炎症控制情况逐渐减少,治疗时间从几个月到一年甚至几年不等。
2.其它免疫抑制药 其它免疫抑制药如环孢素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麦考酚酸酯等,均可用于治疗视网膜血管炎。治疗适应症主要包括:①视网膜血管炎患者难以完全控制糖皮质激素;②一些特定类型的血管炎,如Behcet病、Wegner肉芽肿等;③控制全身性疾病需要使用这些免疫抑制药;④减少糖皮质激素的用量和副作用。
苯丁酸氮芥主要用于治疗视网膜血管炎,剂量为0.05~0.1mg/(kg·d)。只要患者需要糖皮质激素以外的免疫抑制药,他们通常需要长期治疗。因此,在治疗前,患者应充分了解治疗的长期性,争取患者的密切配合,并定期检测肝肾功能和血常规,避免严重并发症。此外,苯丁酸氮芥治疗患者必须告知,长期使用该药物会导致不孕(尤其是男性)、月经紊乱甚至闭经。
环孢素也是治疗视网膜血管炎的常用免疫抑制剂之一2.5~5mg/(kg·d),维持剂量一般分两次服用2mg/(kg·d),治疗时间应根据病情确定。一些特发性视网膜血管炎患者采用环孢素治疗,发现整体效果良好,部分炎症可完全消退,但部分炎症需要与糖皮质激素或其他免疫抑制剂一起完全控制。在治疗过程中,应注意肾毒性、肝毒性、高血压、神经毒性等副作用。
环磷酰胺也是一种常用药物,初始剂量为1~2mg/(kg·d)。该药物对骨髓有显著的抑制作用,易引起出血性膀胱炎,对肝肾功能也有一定的影响。在治疗过程中,必须定期进行相关检查,以避免严重的副作用。
麦考酚酸酯是一种新型的免疫抑制剂。通过抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,抑制鸟嘌呤核苷酸的合成,对淋巴细胞和中性粒细胞有相对的抑制作用,可用于治疗顽固性视网膜血管炎Behcet病性葡萄膜炎、中间葡萄膜炎等疾病,特别适用于其他免疫抑制药治疗无效或对这些药物不耐受的患者,剂量一般为0.5~2g/d。该药物的副作用主要包括胃肠道反应,但也应注意肝、肾毒性、继发性肿瘤、感染等副作用。
3.生物制剂 虽然目前还没有广泛应用于治疗视网膜血管炎及相关疾病的生物制剂,但生物制剂可能前景广阔。发现抗全淋巴细胞单克隆抗体可成功控制其他免疫抑制药治疗无效的视网膜血管炎。使用抗肿瘤坏死因子抗体(infleximab,它是一种嵌合单克隆抗体)或可溶性肿瘤坏死因子的受体,对视网膜血管炎的治疗有明显的作用。抗粘附分子或其他细胞因子的抗体可能对顽固性视网膜血管炎有更好的治疗效果。
4.激光治疗 有关激光在治疗视网膜血管炎本身中的作用目前尚有争议,这主要因为此种血管炎并发的新生血管与其他类型的增殖性玻璃体视网膜病变(如糖尿病所致的玻璃体视网膜病变)有显着的不同。主要表现在以下几个方面:①炎症引起的视网膜新血管优于其他原因,这可能是因为视网膜血管炎容易导致玻璃后分离,缺乏新血管到玻璃生长支架,不易引起严重的增殖性玻璃病变,其他类型的视网膜新血管容易进入玻璃发展为增殖性玻璃视网膜病变;②炎症消退后,新生血管可以消退,因此药物控制后视网膜血管炎不会留下任何问题,而其他类型的视网膜新生血管对药物治疗没有反应或反应不良;③激光治疗容易加重原有炎症,诱发新的视网膜新血管。此外,它还容易引起黄斑囊样水肿。鉴于上述原因,激光凝治疗活动性视网膜血管炎或其他类型的葡萄膜炎引起的视网膜新血管应非常小心,只有药物治疗后炎症得到控制的患者,或永久性新生血管导致反复出血的患者,才应考虑激光凝治疗,但必须在激光治疗前后给予有效的免疫抑制药(如糖皮质激素、环磷酰胺等),特别是后者。
激光治疗一般局限于视网膜新血管、毛细血管无灌注区、微动脉瘤和动静脉短路血管。氩激光一般用于扁平视网膜新血管,使用中强度光斑(直径2~500μm,0.1s)治疗。隆起的新血管应凝固新血管起源部位的血管。如果有视盘新血管,应进行全视网膜光凝,光斑通常为500μm,时间0.1s,光斑总量应达1500~2000个。
5.玻璃体切割术 视网膜血管炎引起的视网膜新生血管和玻璃体新生血管与其他类型的原因明显不同,因此在进行玻璃体切割时应特别小心。有活性炎症的人应给予有效的药物治疗。玻璃体切除术是由细菌或真菌引起的视网膜血管炎(视网膜炎和眼内炎)的有效治疗方法。对于已控制炎症、仍有玻璃体积血、严重浊度或纤维增殖膜和电缆的患者,可考虑玻璃体积切除术,以去除玻璃体浊度和后玻璃体界面。但术前和术后应使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂,以避免术后强烈的炎症反应和并发症。
玻璃体切除术常与晶状体切除术、视网膜前膜剥离术、激光凝结或冷凝术、巩膜扣带术等其他手术方法相结合。
(二)预后
在视网膜血管炎的全身性疾病中,有些可能导致死亡,有些可能导致残疾。因此,有必要充分关注患者的眼外表现,让患者就医。
视网膜血管炎的预后主要取决于病因和类型、炎症的严重程度、并发症的发生以及是否得到了正确的治疗。如果患者周围有轻度视网膜静脉周围炎,通常不需要治疗,视力预后良好。Behcet该病常表现为视网膜血管炎复发和持续血管闭塞,伴有视网膜萎缩和视神经萎缩,预后差。荧光素眼底血管造影发现缺血性视网膜血管炎患者视力预后差。一项回顾性研究发现,54例缺血性病变患者的第一次视力低于0.1的有24%,在平均8.2年度随访发现,视力低于0.1者上升至34%;相反,在一组非缺血性视网膜血管炎患者中,初诊视力低于0.1者为10%,随访比例没有增加。缺血患者的视力预后差可能与黄斑囊样水肿、反复发作的玻璃体积血和视网膜分支静脉阻塞有关。