迪格奥尔格综合征是什么?

       原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接影响抗原启动T单核巨噬细胞和B细胞。严重的T出生后一年内出现细胞缺陷以上的临床迹象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷,轻度T细胞缺陷可以在成年后出现症状。包括胸腺发育不全低钙血症、先天性心脏病和面部畸形。

       大多数病例是迪格奥尔格综合征,即胸腺不受损伤T细胞数量和功能正常,很少并发感染。少数病例是完全迪格奥尔格综合征,即胸腺缺陷,部分患儿胸腺缺陷也是部分性的,其免疫功能缺陷随着时间的推移而逐渐改善。完全迪格奥尔格综合征患者T细胞数量和功能明显下降,感染倾向明显。

           

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