发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
【手术治疗】
一、手术适应证
目前，大多数人认为在 1岁甚至新生儿时进行根治性治疗，以防止肺动脉阻塞性病变。过去提倡新生儿肺动脉环缩，但手术死亡率为 50 ％，存活者 10％ ～ 15 ％肺血管阻塞性病变不可避免，肺动脉高压仍有可能发生。此外，该手术给以后的根治性手术带来了巨大的困难。心力衰竭严重的患者可在手术前进行内科治疗。严重心力衰竭患者也应进行手术。Ⅳ型永久性动脉干也可以治愈，但由于肺血管严重病变，手术效果往往较差。再手术的指征是移植管道梗阻；瓣膜衰竭导致心力衰竭；第一次移植管道直径小，不适应患者生长发育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病变是根治的禁忌症。年龄较大，发绀，动脉血氧饱和度小于83 ％，肺血管阻力大于8 woodU 手术风险很大。肺血管阻力大于 12wood U 是根治术的禁忌证。
二、手术方法
胸骨中间切口显示永久性动脉干，在肺动脉发出处上方的游离动脉干被阻断。游离出肺动脉的主干和左右分支，在左右分支套带上，升主动脉插管尽量远离肺动脉的起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上下腔静脉插入引流管，左房引流管放置在右肺上静脉根部(如果动脉干瓣膜关闭不完全，左房引流非常重要)。体外循环从一开始就阻断了左右肺动脉，防止大量血液倒入肺部，导致肺部灌注。全身冷却至 22 ~ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每20分钟灌注一次 。对婴幼儿来说，深低温停循更有利于操作。
( 一 ) Ⅰ型永存动脉干
短主肺动脉干自动脉干左后壁，一般左冠动脉开口位置较高，所以在主肺动脉开始前壁切一小口，看到切口下方的解剖结构，然后向下延伸，切断肺动脉自动脉干，注意避免损伤左冠动脉开口和动脉干瓣膜，动脉干切口可直接缝合，如有张力修复。
( 二 ) Ⅱ型永存动脉干
如果左右肺动脉的开口从永久性动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺乏。将左右肺动脉开口与相连的动脉干壁一起切断。动脉干留下的缺陷可以直接缝合，但最好用补片修复。关闭此切口必须紧密。一旦主动脉堵塞钳打开，就很难在这里止血。如果动脉干前壁带瓣管与肺动脉一致，则可横断动脉干并使用 4-0 聚丙烯线先将带瓣管与肺动脉一致。肺动脉与带瓣管的远端一致后，用 4-0 聚丙烯线将横断动脉干端 - 端一致。如果左右肺动脉在动脉干的左后壁共同开口，则可以通过动脉干的前壁切口用补片修复动脉干中肺动脉的开口。带瓣管的远端可以与左肺动脉端 - 侧吻合。
( 3 ) Ⅲ型永存动脉干
左右肺动脉分别来自动脉干的两侧壁，可以切断与肺动脉相连的动脉干，切割与左右肺动脉相连的管壁上方的切口进行连续缝合，下切口与带瓣管的远端一致。动脉干断端可以直接匹配，也可以用人工血管连接。带瓣人工血管婴儿长度为 12 ~ 16mm ，大一点的孩子是 20 ~ 25mm ，最好使用冷冻保存的主动脉或肺动脉带瓣异体。
( 4 )VSD 修补
纵向切口在右室流出，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，可显示 VSD ，大部分是漏斗部间隔不足。VSD 半月瓣构成 VSD 顶部，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上脊融合形成的肌束，将 VSD 与三尖瓣前瓣分开，VSD 边缘远离传导束。另一个 VSD 为膜周漏斗型，室上脊缺乏，动脉干与三尖瓣前瓣纤维连接，VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣，靠近传导束。
VSD 修复方法:如干下型 VSD ，远离希氏束，然后下边缘可以用垫片床垫缝合或双层连续缝合。上边缘用垫片床垫缝合在右前边缘心室切口上方的深处，通过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出，上边缘最后一针不打结，待带瓣管远端与肺动脉一致后打结。对于膜周形 VSD 后下缘带垫片的缝线应穿过三尖瓣根部，以免损坏希氏束。上补片应足够大，缝在右室前壁，以扩大左室的流出。
( 5
将带瓣管与左心缘平行放入心包腔，其远端为 4-0 聚丙烯线首先与肺动脉端一致，连续缝合，先缝合后壁，再缝合前壁。带瓣管切成斜面。如果是同一主动脉，则应修复二尖瓣，以便与右室切口一致。一般来说，后脚跟部应修复并保留 2 ~ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯线连续从脚跟缝合，包括补充剂的上端。婴儿缝合后，切除胸腺，切开左膈神经后面的胸膜。关闭胸部时，心脏向左旋转，以避免关闭胸部后心外管道的压力。如果很难关闭胸部，你可以分期关闭胸部。
