发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现：婴儿出生后几周内，由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显。心力衰竭和肺部感染症状可能发生在肺血管床阻力降低后。肺血流量增加的患者常出现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少时发绀，伴有红细胞增多和杵状指(趾)。体检:患者全身虚弱，体重不增加，心率增加，心脏扩大，肝脏肿大，肺动脉瓣膜内闻到单一的第二心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮粗糙的收缩杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全的患者侧心尖区有早期或中期舒张杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片显示心影增大，肺血管纹理增大，主要是心室增大，主动脉增大，主动脉增大，脉搏强，但没有肺动脉，约25％的病例是右主动脉。肺动脉起源较高，如果动脉分支影高达主动脉分支影水平，则有诊断性心房间隔增大。心电图显示心影增大，肺血管纹理增大，主动脉增大，主动脉增大，主动脉增大，主动脉增大，心电图显心脏增大，主动脉增大。左右心室收缩压相似，肺动脉与动脉干压相似。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单个动脉干骑跨室间隔缺损，只有一组半月瓣。冠状动脉和肺动脉均起源于动脉干。
血流动力学：永久性动脉干病例，来自左右心室的血液全部进入动脉干。静脉血和左心室喷射的肺循环氧合血与右心室喷射的自体循环血混合进入动脉干。因此，血氧饱和度的降低取决于肺循环血流量。肺血流量多。临床上，紫绀不明显或较轻，但心脏负荷增加，伴有动脉干瓣膜，容易引起心力衰竭。左心室压力升高可引起肺水肿，肺血流量少侧紫绀明显，导致肺血流量减少。最常见的原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，导致肺循环阻力升高，血流减少，肺动脉狭窄也可导致肺血流量减少，但相对罕见。
根据肺动脉的不同起源，永存动脉干有几种分类方法。目前常用于临床实践Collect和Edwards法分为四种类型(图1)。
图
I型 动脉干部分离，肺动脉干起源于动脉干的近端，左右升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。这种类型很常见，约占48％。
Ⅱ 左右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部后壁，约占29％。
Ⅲ 左右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。
Ⅳ型肺动脉起源于胸部降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血自支气管动脉，约占12％。
Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：
A1 约占50％，动脉干间隔部分形成，但干瓣上方有很大缺陷。短肺动脉自动脉干左背侧，分为左右肺动脉。动脉干自成为主动脉，约7％的病例在肺动脉干起点狭窄。
A1-A2过渡 约占9％，心血管造影和手术无法区分。
A2型 约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺乏。例如，两个肺动脉直接从自动脉干的背部或侧面移动到肺部，由于肺动脉分支起点狭窄或发育不全，肺灌注量较少。
A3 约占8％，只有单个肺动脉分支在自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或主动脉弓或主动脉降低的肺动脉供应。
A4 约12％的动脉干直接分为狭窄或不完全发育的升主动脉和显著扩大的肺动脉干。大动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而不完全发育的主动脉弓仍然狭窄，甚至完全断开。
