永存动脉干的西医治疗方法

       目前，大多数人认为永久性动脉干根治术是在1岁甚至新生儿时进行的，以防止肺动脉阻塞性病变的发生。过去提倡新生儿肺动脉环缩术，但手术死亡率达到50％，存活者10％～15％肺血管阻塞性病变不可避免，肺动脉高压仍有可能发生。此外，该手术给以后的根治性手术带来了巨大的困难。心力衰竭严重的患者可在手术前进行内科治疗。严重心力衰竭患者也应进行手术。Ⅳ型永久性动脉干也可以治愈，但由于肺血管严重病变，手术效果往往较差。再手术的指征是移植管道梗阻；瓣膜衰竭导致心力衰竭；第一次移植管道直径小，不适应患者生长发育的需要。

       不可逆性肺血管阻塞性病变是根治的禁忌症。年龄较大，发绀，动脉血氧饱和度小于83％，肺血管阻力大于8woodU手术风险很大。肺血管阻力大于12woodU是根治术的禁忌证。

       手术方法：

       胸骨中间切口显示永久性动脉干，在肺动脉发出处上方的游离动脉干被阻断。游离出肺动脉的主干和左右分支，在左右分支套带上，升主动脉插管尽量远离肺动脉的起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上下腔静脉插入引流管，左房引流管放置在右肺上静脉根部(如果动脉干瓣膜关闭不完全，左房引流非常重要)。体外循环从一开始就阻断了左右肺动脉，防止大量血液注入肺部。全身降温至22~25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分钟灌注一次。深低温停循更有利于婴幼儿的操作。

       1、Ⅰ型永存动脉干

       短主肺动脉干自动脉干左后壁，一般左冠动脉开口位置较高，所以在主肺动脉开始前壁切一小口，看到切口下方的解剖结构，然后向下延伸，切断肺动脉自动脉干，注意避免损伤左冠动脉开口和动脉干瓣膜，动脉干切口可直接缝合，如有张力修复。

       2、Ⅱ型永存动脉干

       如果左右肺动脉的一个开口从永久性动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺乏。将左右肺动脉开口与相连的动脉干壁一起切断。动脉干留下的缺陷可以直接缝合，但最好用补片修复。关闭此切口必须紧密。一旦主动脉阻断钳打开，发现漏血，在这里很难止血。如果动脉干前壁带瓣管与肺动脉一致，动脉干并使用4-0聚丙烯线先将带瓣管与肺动脉一致。肺动脉与带瓣管的远端一致后，再使用4-0聚丙烯线将横断动脉干端-端部一致。如果左右肺动脉在动脉干的左后壁共同开口，可以通过动脉干的前壁切口用补片修复动脉干中肺动脉的开口。带瓣管的远端可以与左肺动脉端相匹配-侧吻合。

       3、Ⅲ型永存动脉干

       左右肺动脉分别来自动脉干的两侧壁，可以切断与肺动脉相连的动脉干，切割与左右肺动脉相连的管壁上方的切口进行连续缝合，下切口与带瓣管的远端一致。动脉干断端可以直接匹配，也可以与人工血管相匹配。带瓣人工血管婴儿的长度为12~16mm，大一点的孩子是20~25mm，主动脉或肺动脉最好用冷冻保存的带瓣异体。

       4、VSD修补

       纵向切口在右室流出，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部VSD，大部分是漏斗部间隔缺失。VSD半月瓣构成漏斗部干下型VSD顶部，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上脊融合形成的肌束。VSD与三尖瓣前瓣分开，VSD远离传导束的边缘。VSD它是膜周漏斗型，缺乏室上脊，动脉干与三尖瓣前瓣呈纤维连接，VSD后缘靠近三尖瓣前瓣，靠近传导束。

       VSD修复方法：如干下型VSD，远离希氏束，下边缘可以用垫片床垫缝合或双层连续缝合。上边缘用垫片床垫缝合在右前缘心室切口上方的深处，通过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出，上边缘最后一针不打结，待带瓣管远端与肺动脉一致后打结。VSD，后下缘带垫片的缝线应穿过三尖瓣根部，以免损坏希氏束。上补片应足够大，缝在右室前壁，以扩大左室的流出。

       5、右室流出与肺动脉连接

       将带瓣管与左心缘平行放入心包腔，其远端4-0聚丙烯线首先与肺动脉端一致，连续缝合，先缝合后墙，然后缝合前壁。将带瓣管切成斜面。如果是同一主动脉，则应修复二尖瓣，以便与右室切口一致。一般来说，后脚跟的修复应保留2~3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。