什么叫遗传性球形细胞增多症？

       遗传性球形细胞增多症是指正常的红细胞形态发生了变化。原来，正常的红细胞呈盘状，中间凹陷，病变后呈球形。医学上称之为常染色体显性遗传。具体介绍，看医生怎么说:

       一:血液中球形红细胞增加。遗传性球形红细胞增多是一种溶血性贫血，红细胞膜有先天性缺陷，主要表现为贫血、黄疸和脾肿大。

       二：红细胞形态变化。红细胞的正常形状是盘状的，中间凹陷，当红细胞的形状发生变化时，会导致贫血。遗传球形红细胞增多是因为红细胞是球形的，而且这种疾病是遗传的，所以得名。这种疾病的遗传方式是男性和女性都可以发病，每一代都有患者，即所谓的常染色体显性遗传。

       正常红细胞的膜上有许多蛋白质，它们相互缠绕，像钢筋弹簧一样保持红细胞的盘状形状，使红细胞表面积大，变形能力强。正是因为这个原因，当血液流经脾脏时，红细胞可以通过变形通过比其直径小得多的脾脏微循环结构。如果红细胞膜的蛋白质结构或功能有缺陷，红细胞就会变成球形。由于表面积减少，变形能力减弱，脆性增加，通过脾脏毛细血管变得非常困难，容易被脾脏破坏。红细胞损伤增加，导致溶血性贫血。从红细胞中分解的大量血红蛋白分解产生一种叫做胆红素的物质，可引起皮肤和巩膜黄染，这种临床表现被称为黄疸。由于红细胞的破坏和刺激增生，脾脏也越来越大，然后继发肝肿大。可以看出，贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多的四种症状。

       这种疾病的发病年龄和严重程度差别很大，主要发生在儿童和儿童。如果发生在新生儿或1岁以下的婴儿期，一般情况较严重。

       由于该病的发病机制主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏，因此手术切除脾脏是治疗的基本方法。然而，脾脏是人体重要的免疫器官之一。过早切除往往会导致严重的细菌感染，因此最好在5岁以后进行脾切除术。如果儿童病情严重，5岁以后不能切除脾脏，手术年龄也可以适当提前，但无论如何不能在1岁以内进行手术。5岁以下切除脾脏的儿童应每月注射一次长期青霉素止感染。注射时间取决于切除脾脏时的年龄，至少半年。

       以上就是什么是遗传性球形细胞增多症的介绍。如果您还有什么不明白的地方，欢迎您想我们有问必答网的在线医生咨询。您的健康是我们最大的慰藉。如果您发现身体有不适，建议尽早就医，切勿耽搁，以免耽误病情。