巴德-吉亚利综合征有哪些表现及如何诊断？

       BCS最常见的发生在20~45岁的中青年。一般来说，男性的发病率很高。腹水和肝脏是最常见的临床迹象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞主要表现为腹痛、肝肿大、压痛、腹水；下腔静脉阻塞常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变影响肾静脉，可出现蛋白尿，甚至肾病综合征。临床分类是根据患者的症状进行的。

       1.急性 病程多在1个月以内。这类患者的临床表现与急性肝炎和急性重型肝炎非常相似。突然出现腹痛和腹胀，然后出现肝肿胀和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝功能损伤。重症患者休克或肝衰竭迅速死亡。

       2.亚急性 病程不到一年。腹水是临床表现最典型的基本特征。90％上述患者腹水生长迅速，持续存在，多为顽固性腹水。大多数患者有肝痛、肝肿胀和压痛。下肢水肿常与腹部、下胸部和背部浅表静脉曲张同时存在，是诊断该病的重要特征。约三分之一的患者患有黄疸和脾大。

       3.慢性 除了部分患者从急性期到慢性期外，大多数患者都有攻击性疾病。症状和体征出现缓慢，开始感到上腹部不适或腹胀，然后逐渐发生肝脏、腹水和腹壁静脉扩张，少数患者有轻度黄疸。这个过程可以持续几个月或几年。病期较长，有脾脏大、食管静脉曲张，甚至呕吐血液和黑便。下腔静脉阻塞患者，胸壁静脉愤怒非常明显，血流方向自下而上。下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，严重患者有下肢静脉曲张，甚至脚踝有营养性溃疡。下肢静脉压升高。

       急性BCS大多数患者有腹痛、肝肿压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可用于治疗85％以上的患者提示BCS的诊断，BCS确诊取决于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。