巴德-吉亚利综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       在讨论病因时，主要病因集中在血栓形成、膜狭窄和局部压迫三个方面。

       1.血栓形成 BCS真性红细胞增多等髓增生性疾病常发生在各种血液凝固性增加的患者中。Wanless145例尸检报告显示，三分之一的真性红细胞增多和不明原因髓增生性疾病伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS原因之一。PNH伴发BCS的频率为12％～27.3％。BCS长期口服避孕药的人数较高。溃疡性结肠炎、溃疡性结肠炎、相邻器官炎症性病变Crohn病屡有伴发BCS。简而言之，由各种原因引起的血液凝固性增加可导致肝静脉和（或）肝段下腔静脉血栓形成。目前还没有令人满意的解释为什么血栓形成发生在这一部分。

       2.1912年，膜形成 ，Thompson和Turnbull第一例肝段下腔静脉梗阻在国外文献中报道(MOVC)，1950年，Bennett再次报道。之后，关于BCS时的MOVC很多国家都做了很多报道。MOVC目前仍有争论是先天性病变还是后天因素。过去，大多数学者认为，MOVC先天性疾病是由发育缺陷引起的。Hirooka根据对下腔静脉和肝段胚胎发育的病理解剖研究，建议下腔静脉的组成包括心脏、肝总静脉、肝窦和右下主静脉的上下部分。如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释几种病理变化。Okuda对MOVC先天发育理论提出问题；Terabagashi在报告狼疮抗凝因子阳性患者后，动态观察发现下腔静脉血栓形成转化为膜梗阻MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝下腔静脉膜梗阻-布-蛋白质在加综合征中起着重要作用。C缺乏亦与BCS有关。

       3.局部压迫 邻近器官病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌症，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或肝癌沿肝静脉扩散，导致癌栓形成和血栓形成。

       (二)发病机制

       1.分类 详细观察了肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞的类型、部位和形式。根据阻塞的性质、位置、范围和程度进行分类对于正确的治疗和手术方法的选择非常重要。许多学者提出了各种分类意见。Hirooka分类最详细，具体阐述了下腔静脉和肝静脉的病理特征、位置和相互关系，发现膜阻塞与膜和厚膜不同。

       Ⅰ型a：隔膜在光滑的开口上方。

       b：隔膜在闭塞的左静脉和通畅的右静脉之间。

       c：隔膜位于肝静脉开口下方。

       Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。

       b：隔膜位于闭塞的肝静脉下。

       Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。

       Ⅳ类型腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。

       Ⅴ类型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。

       Ⅵ类型：腔静脉肝段节性闭塞，肝静脉受累。

       Ⅶ类型：肝静脉闭塞。

       由于Hirooka分类过于复杂，不方便实用。王忠浩根据下腔静脉阻塞的特点和肝静脉受累的情况，将该病分为三种类型（图1）。

       Ⅰ类型：下腔静脉隔膜的局限性狭窄或阻塞（约占57％)。这种类型是高下腔静脉隔膜阻塞或纤维阻塞，肝静脉没有累及，但肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远处。因此，除了下腔静脉阻塞外，肝静脉回流也被阻塞。这种类型在日本很常见。远处下腔静脉阻塞，血流阻塞，可继发性血栓形成。如果血栓形成延伸，肝静脉开口和骨干就会被阻塞。

       Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占占)38％)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后下腔静脉节段或弥漫性阻塞，左右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东的大多数人都是这种类型的。

       Ⅲ类型:肝静脉阻塞类型(约占约占约占)5％)。肝静脉干燥或开口堵塞，下腔静脉通畅。这种类型主要发生在西欧和北美。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。一些学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发性血栓形成。

       2.病理和病理生理

       (1)肝组织学:BCS肝组织学变化受多种因素的影响，一是阻塞程度，如完全阻塞，肝组织学变化相对均匀，不完全阻塞，组织学变化差异较大。二是阻塞的原因，如血液凝固增加，各级肝静脉可见度不同，新旧血栓形成，血管壁也可增厚，内皮损伤；膜阻塞形成罕见，血管壁可不同程度增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞、中央静脉和肝窦充血、扩张、出血、小叶中央肝细胞萎缩、损伤或消失；在充血区旁边，肝细胞可发生脂肪样变化；在门静脉周围，肝细胞再生。亚急性阻塞时，小叶中央静脉壁增厚、纤维变化、肝细胞萎缩、小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生更加明显，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病变，正常的肝小叶结构受到损伤，再生小叶中央静脉壁增厚、纤维变化、肝细胞萎缩、小叶间纤维组织增生；周围肝细胞再生，形成假小结节。

       (2)侧支循环:BCS时侧支循环的解剖变化取决于阻塞的部位和性质。

       ①肝内静脉形成侧支循环相互交流，因为三个肝静脉主干并不全部受累闭塞。

       ②肝被膜静脉与隔离静脉产生粗大丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。

       ③肝血流也能经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。

       ④门-体静脉吻合支的形成，特别是胃冠状静脉、胃短静脉和奇静脉、半奇静脉的分支，形成胃底和食道下粘膜下的静脉曲张。

       ⑤肝背静脉代偿性扩张、尾叶充血、增生肥大、压下腔静脉。如果门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞，患者短期内死于肝衰竭，BCS合并门静脉血栓的发生率为20％。

       下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道阻塞外，还有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞。腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，相互交通形成侧支循环，血流通过半奇静脉和奇静脉回流至上腔静脉。胸腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下而上。下肢和会阴肿胀，浅静脉曲张，脚踝皮肤色素沉着，甚至营养性溃疡。