小儿致心律失常性右室心肌病应该做哪些检查？

       1.常规检查 多为正常。

       2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)具有诊断价值。但右室游离壁(典型病变部位，通常不受室间隔影响)活检心肌穿孔的风险增加。创伤性检查可能无法获得病变部位。

       1.X有些病人在线检查 X线可以扩大心脏，Marcus22例患者中有16例是心脏扩张。心脏常呈球形扩张，肺血管阴影减少。

       2.心电图 心电图右心房肥(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低压。窦性心律，Vl导联QRS波群间期≥110ms其敏感性为其特征55％，特异性100％。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。30％ARVC患者存V1导联可见QRS波群后面有一个分离波(discrete wave)，称为ε波(episilon wave)。

       (1)心电图窦性心律有以下特点: ①右束支传导阻滞不完全或完全。②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。③部分心电图QRS波后有一个小的分离波，特别是V1明显的导联，称为ε波。这种低振幅电位代表了右房延迟的心室兴奋。④室性期前收缩为左束支阻滞型。⑤少数患有室上性心律失常和房间结功能障碍。

       (2)室性心动过速发作：QRS心室率平均为200次/min，可持续性或非可持续性。

       3.信号平均心电图 信号平均心电图用于描述心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)。

       4.超声心动图和放射性核素造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比大于0.5诊断(6个月以下者除外)ARVC的敏感性为86％，特异性为93％。右室区域运动经常消失或减少。放射性核素造影显示右室形态和室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断:

       (1)右室扩大，右室与左室内径的比例增大0.5～1.5(正常0.33±0.06)。

       (2)三尖瓣下基底下壁舒张期局部膨胀和收缩期运动障碍。

       (3)右室流出道孤立扩张。

       (4)左房一般正常。

       5.磁共振成像(MRI) 检测心脏组织中组织成分（脂肪组织、纤维组织）的定性和定位分析，虽然具有很高的特异性，但敏感性较低（特别是早期病例）。除了观察心室的结构和功能外，磁共振图像是无创测量心肌脂肪渗透最有效的方法，可以在早期进行诊断，似乎可以取代心内膜心肌活检。